A esclerodermia ou esclerose sistémica (ES) é uma doença reumática crónica de causa desconhecida, caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprio corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso, quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

O termo "esclerodermia” refere-se ao endurecimento da pele (esclero = dura; derme = pele). A utilização do termo "esclerose sistémica” ou "esclerodermia sistémica” é mais correcta, exceptuando para as formas localizadas, atendendo ao facto de que a fibrose gerada pela doença atinge com frequência outros órgãos além da pele. Algumas formas da doença são progressivas, mas numa boa parte o quadro clínico pode estabilizar e ser controlado com uma intervenção médica regular.

A ES pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais frequente entre os 25 e os 55 anos, com maior prevalência no sexo feminino. É uma doença pouco comum, calculando-se que existam em Portugal cerca de 2500 doentes. De salientar que, apesar do aspecto exterior de certas zonas da pele dos doentes com ES, a doença não é contagiosa e não é hereditária.

O impacto social e familiar da esclerose sistémica depende da intensidade da doença e da sua extensão. Dado ser uma doença que muitas vezes aparece em pessoas jovens e activas, o seu custo indirecto (por exemplo repercussão na actividade laboral) é elevado. Os casos mais complicados (envolvimento pulmonar – hipertensão pulmonar e/ou fibrose pulmonar) são geradores de grande morbilidade e de custos directos (terapêutica médica, internamentos, etc.) elevados.

Sinais e sintomas

Muitas vezes a doença inicia-se pelo aparecimento de queixas de Fenómeno de Raynaud, uma alteração em que aparece palidez marcada em certas zonas do corpo (geralmente extremidades e face), a qual pode ser seguida por outras alterações na coloração da pele dessas zonas (vermelhidão, pele azulada). Esta alteração pode preceder por alguns anos o aparecimento de outras manifestações clínicas. As mãos e os pés podem aparecer inchados no início da ES. A pele pode deixar de ter um aspecto normal e ficar brilhante.

Vários tipos da doença

A esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos:

Esclerodermia localizada

Trata-se de um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.

a) Morféia - É o tipo mais comum de esclerodermia localizada. Consiste em placas irregulares na pele dos braços, pele ou tronco. Geralmente começam como pequenas manchas de coloração rosada e só são percebidas quando atingem o tamanho de uma pequena moeda.
b) Esclerodermia linear – Refere-se a uma condição na qual as áreas de envolvimento cutâneas se apresentam como linhas que progridem como se seguisse um caminho. Ao invés de lesões quase arredondadas como na morféia, observam-se listas de pele envolvidas. Em geral, as lesões aparecem num braço ou numa perna, mas podem estender-se ou aparecer na mão ou no pé. Usualmente, só um braço ou uma perna é acometido.

Esclerodermia sistémica ou esclerose sistémica

Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A fibrose afecta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos e, em casos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser mortal.
a) Forma cutânea limitada (incluí o Síndrome CREST) - Designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud (FR) com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a ES localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, FR, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.
b) Forma cutânea difusa - A pele envolvida engloba também as zonas "centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o FR tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes.

Diagnóstico

O diagnóstico de ES é feito essencialmente pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam alguns exames complementares de diagnóstico que podem confirmar a suspeita clínica. Entre os exames complementares mais importantes salientam-se as análises laboratoriais, os exames radiológicos, as provas de função respiratória, o electro e ecocardiograma, a capilaroscopia e, ainda a manometria esofágica.

As análises laboratoriais servem para adetecção de auto-anticorpos, embora a avaliação da função renal também seja importante devido ao risco de envolvimento grave dos rins. Os exames de rotina periódicos, além de controladores de possíveis complicações da doença, podem servir para medir a actividade inflamatória.

Os exames radiológicos servem de avaliação base para a suspeita de fibrose pulmonar, bem como para comprovar a existência de calcinose cutânea nas mãos e pés. No que respeita às provas respiratórias, são essenciais para detectar a repercussão funcional nos pulmões da fibrose pulmonar ou da hipertensão pulmonar. O ECG e o ecocardiograma são importantes para avaliar a função cardíaca e despiste da hipertensão pulmonar, uma das principais complicações da ES.

A capilaroscopia é um exame simples realizado com uma lente com fonte de luz, que permite avaliar a micro circulação, geralmente a nível da base da unha. Este exame tem vindo a ganhar importância no diagnóstico precoce da ES, pois permite revelar desde cedo alterações (hemorragias, dilatações capilares) sugestivas do diagnóstico de ES. Por fim, a ma nometria esofágica éum exame de mais difícil acesso do que os anteriores, mas que permite revelar alterações típicas da ES na função dos músculos esofágicos.

A observação clínica e os exames complementares devem ser executados com a periodicidade que cada caso obriga, atendendo às características da doença e à intensidade da terapêutica. É muito importante manter esta avaliação regular, para evitar que os meios terapêuticos disponíveis só sejam utilizados já em casos muito evoluídos, onde a sua eficácia tem menor capacidade. Um diagnóstico precoce da doença e das suas complicações possibilita um aumento da esperança de vida do doente e uma vida com melhor qualidade.

Tratamento

Infelizmente não existe nenhum tratamento global da ES- Existe um conjunto de medidas que devem ser tidas em conta na terapêutica desta doença e cada caso deve ser abordado individualmente.

A saber:
a) Boa qualidade de vida - alimentação, exercício físico, abandono de hábitos tabágicos;
b) Exercícios/fisioterapia;
c) Apoio psicológico;
d) Protecção da pele e articulações;
e) Medicamentos sintomáticos;
f) Medicamentos que actuam no sistema imunológico;
g) Anti-hipertensores;
h) Medicamentos causam dilatação dos vasos sanguíneos;
i) Medicamentos para tratar a hipertensão pulmonar.

Actualmente, as principais causas de morte nos doentes com ES estão ligadas ao envolvimento pulmonar (hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar). Por outro lado, os doentes com pior prognóstico são aqueles que apresentam doença cutânea mais extensa e os com envolvimento de órgão (rim, pulmão, coração, intestino) mais grave.

O reconhecimento precoce da doença e das suas possíveis complicações veio permitir uma melhoria na eficácia da abordagem terapêutica destes doentes e um benefício em relação à evolução da ES.

Nos últimos anos, a utilização dos inibidores do sistema renina-angiotensina permitiu uma redução significativa da morbilidade renal associada à ES. Vários progressos também têm sido realizados na eficácia dos tratamentos da hipertensão pulmonar e da vasculopatia digital (fenómeno de Raynaud e úlceras digitais).

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