A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo. Caracteriza-se por endurecimento da pele, que se torna espessada, lisa e sem elasticidade.

Existem diferentes tipos de esclerodermia, a que acomete somente a pele e outra que atinge a pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.

A esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade, mas o grupo etário entre os 25 anos e os 55 anos é o mais frequentemente envolvido. As mulheres são cerca de 3 a 4 vezes mais atingidas que os homens.

Apesar de se desconhecer a real prevalência da doença, esta está estimada em cerca de 250 doentes por milhão de habitantes. Assim, podemos estimar que existirão em Portugal cerca de 2500 doentes. No entanto, estes valores poderão estar aquém da realidade, pois muitos casos, devido às queixas malogradas, são de diagnóstico inicial difícil.

Esta doença não é contagiosa nem hereditária, mas a sua causa é desconhecida. Contudo, sabe-se que existem três factores principais que participam nos mecanismos da doença:

a) uma alteração dos vasos sanguíneos, nomeadamente uma provável lesão inicial da sua camada interna (endotélio);
b) uma resposta imunológica com produção de auto-anticorpos;
c) um aumento da produção de colagénio, uma proteína constituinte do tecido conjuntivo presente na pele e em todos os órgãos do corpo humano.

Diferentes esclerodermias

Esclerodermia Localizada

Trata-se de um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.

Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica

Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são: a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A fibrose afecta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos e, em casos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser mortal.

Forma Cutânea Limitada (inclui o Síndrome CREST)

Designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud com vários anos de duração, antes serem detectados outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a esclerodermia localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, Fenómeno de Raynaud, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.

Forma Cutânea Difusa

A pele envolvida engloba também as zonas "centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o Fenómeno de Raynaud tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes. O diagnóstico de esclerodermia é feito essencialmente pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam alguns exames complementares de diagnóstico, que podem confirmar a suspeita clínica.

Diagnóstico

Após o diagnóstico de esclerodermia, o doente deve ser seguido pelo médico assistente, no sentido de avaliar potenciais complicações ou evolução da doença.

A observação clínica e os exames complementares devem ser executados com a periodicidade que cada caso obriga, atendendo às características da doença e à intensidade da terapêutica.

É muito importante manter esta avaliação regular, para evitar que os meios terapêuticos disponíveis só sejam utilizados já em casos muito evoluídos, onde a sua eficácia tem menor capacidade. Um diagnóstico precoce da doença e das suas complicações possibilita um aumento da esperança de vida do doente e uma vida com melhor qualidade.

Sintomas

A esclerodermia pode manifestar-se por mais de uma forma. Os tipos que apresentam somente alterações cutâneas recebem denominações de acordo com o formato e extensão das lesões.

As lesões formam áreas de pele endurecida, de superfície lisa, sem pêlos e cor de marfim. Localizam-se no tronco, nos membros superiores ou nos membros inferiores. O endurecimento progressivo da pele pode levar à dificuldade de realizar movimentos simples, como fechar as mãos ou dobrar os braços.

O tipo que acomete a pele e órgãos internos é conhecido como Esclerose Sistémica Progressiva. Além do endurecimento difuso da pele ocorrem alterações dos vasos sanguíneos, dos músculos, das articulações, do aparelho gastrintestinal, do coração, dos pulmões e dos rins.

Uma manifestação clínica bastante característica desse tipo é a coloração violácea que ocorre nas mãos e nos pés, devido a diminuição da irrigação sanguínea, conhecida como Fenómeno de Raynaud.

Tratamento

Não existe nenhum tratamento global da Esclerose Sistémica. Cada terapêutica deve ser instituída individualmente, dirigindo-se aos sintomas e ao tipo de órgão envolvido em cada doente.

Devem ser tidas em conta medidas gerais de boa qualidade de vida (nutrição, exercício, abandono de hábitos tabágicos, etc.), um programa específico de exercícios / medicina física e reabilitação, apoio psicológico e medidas de protecção da pele e articulações. São utilizados diferentes tipos de medicamentos: uns para aliviar os sintomas (medicamentos sintomáticos), terapêutica imunomodeladora, anti-hipertensores ou medicamentos vaso-activos.

O tratamento das formas restritas à pele é realizado com a aplicação de medicamentos locais através de massagens ou infiltrações. Nas formas que apresentam deformidades é importante a fisioterapia para evitar o comprometimento dos movimentos. Nas formas generalizadas são necessários medicamentos orais.

A Esclerose Sistémica Progressiva é geralmente tratada pelo reumatologista ou clínico geral. Devido ao envolvimento de órgãos internos, são empregados medicamentos de uso interno, que podem acarretar efeitos colaterais importantes e que exigem um médico com experiência na sua utilização.

Para evitar o Fenómeno de Raynaud devem manter-se as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria.

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