Os linfomas cutâneos são um tipo de linfoma não-Hodgkin que afeta a pele sem evidência de alterações em outros órgãos à altura do diagnóstico. De acordo com o hematologista, Carlos Costa, tratam-se de “uma forma de tumor composto por células que derivam de linfócitos, a grande maioria dos quais – cerca de 80% – tem origem em Linfócitos T”. Embora menos frequentes, estes podem ter também origem em células do tipo B e células NK. “Apesar de serem o segundo tipo mais frequente de linfomas extra-nodais (que não afetam os gânglios linfáticos), são doenças raras, com uma prevalência de cerca de 1 casos por 100.000 habitantes nos países ocidentais (dados da Orphanet, 2020)”, acrescenta o especialista.

As lesões (placas) avermelhadas na pele, muitas vezes com relevo ou comichão e raramente descamativas ou dolorosas são as principais manifestações clínicas da doença. “As lesões podem ter diferentes localizações e variam muito em extensão, e nos casos mais graves podem afetar toda a pele (eritroderma). À medida que a doença vai progredindo podem surgir placas ou úlceras na pele e, nos casos mais avançados, gânglios linfáticos aumentados que se podem palpar no pescoço, nas axilas ou nas virilhas, ou ainda envolvimento de outros órgãos (incluindo a medula óssea)”, explica Carlos Costa.

No entanto, o seu comportamento pode assemelhar-se a outras doenças de pele – “alergias, inflamação, atopia” – o que exige um “um elevado índice de suspeita e o apoio de um anatomopatologista com experiência na área” para o seu diagnóstico. De acordo com o hematologista, é “necessária uma estreita articulação entre as equipas clínicas de hematologistas, dermatologistas e anatomopatologistas” sendo frequente “o uso de diferentes técnicas complementares como a microscopia – para avaliação da morfologia e da imunoquímica celular, citometria de fluxo, genética, e ainda técnicas de imagem médica como a TAC ou a PET” para a classificação destas doenças.

Segundo Carlos Costa, pode ser ainda necessária a articulação com especialistas “de várias instituições para casos menos comuns com apresentações menos típicas ou com necessidade de tratamentos mais específicos”.

O principal desafio ao diagnóstico, revela, “é a distinção de envolvimento nodal ou sistémico primário – ou seja, casos em que a pele tem um envolvimento secundário – sendo que estas doenças têm um comportamento clínico muito diferente e carecem de terapias frequentemente mais agressivas”.

Existindo diversas alternativas terapêuticas é essencial obter o diagnóstico correto, “determinar a extensão da doença e fazer uma avaliação individualizada do risco de cada doente em função de outras doenças que possa ter” para definir o plano de tratamento.  “A primeira abordagem em lesões da pele de extensão limitada pode passar por fazer terapia tópica com corticoides, que apresenta uma elevada taxa de resposta e pode induzir respostas duradouras”, começa por explicar o especialista. No entanto, “caso um linfoma cutâneo se apresente com grandes lesões ou progrida após a primeira abordagem pode-se optar por outros imunossupressores tópicos (incluindo citostáticos), terapia com fotões (UVA, UVB) ou eletrões (incluindo radioterapia) ou, caso a doença afete gânglios linfáticos, fazer imunoterapia sistémica, retinoides e/ou quimioterapia em associação com imunoterapia. A escolha tende a ser feita de forma a maximizar a relação risco benefício e inclui, muitas vezes, a combinação de várias estratégias”.

As imunoterapias dirigidas incluem os anticorpos monoclonais anti-CD20 e anti-CD30 usados em Linfomas B, e T, respetivamente. Nos casos refratários, o alotransplante de células da medula pode ser considerado uma opção, acrescenta.