Sintomas

As manifestações surgem habitualmente entre os 4 e os 11 anos. Na puberdade é comum registar-se aumento da frequência e gravidade dos episódios independentemente do sexo.

Os inchaços (edema) podem envolver qualquer parte da pele e/ou órgãos internos. Caracterizam-se por serem assimétricos, condicionarem deformação e dor, sem comichão e sem vermelhidão da pele afetada. Por vezes, antes dos inchaços, surge discreta vermelhidão na pele, de contornos sinuosos e centro claro que anuncia o início da crise.

Em geral as crises duram entre 2 a 5 dias, surgindo de forma espontânea, mas também na sequência de fatores emocionais (medo, stress), traumatismos locais (tratamentos dentários, cirúrgicos) e infeções.

Riscos ou complicações

Um dos riscos mais temido é o de asfixia devido à obstrução das vias aéreas superiores. Este pode manifestar-se inicialmente por dificuldade em engolir, edema da face, cavidade oral e pescoço, rouquidão ou falta de ar e é a principal causa de morte associada a esta doença.

Outra complicação possível resulta do edema das paredes do intestino que causa episódios recorrentes de dor, rigidez abdominal ou vómitos, os quais podem representar risco, caso não sejam identificados e adequadamente tratados, podendo levar muitas vezes a cirurgias desnecessárias.

Tratamento

O tratamento tem por objetivo obter o controlo da doença, prevenindo o aparecimento das crises e permitindo uma boa qualidade de vida. Pode dividir-se em tratamento da crise aguda, tratamento de manutenção ou de prevenção.

Todas as crises agudas devem ser tratadas o mais precocemente possível. O tratamento célere, mesmo das crises mais leves, promove a qualidade de vida dos doentes e impede que estas progridam para crises mais graves com sintomas potencialmente fatais. No caso de crises mais graves, como por exemplo nas crises abdominais ou laríngeas os pais devem sempre recorrer a um serviço de urgência.

O tratamento preventivo deve ser realizado antes de procedimentos que sabemos que implicam risco para a criança tais como tratamentos dentários ou cirurgias. Após crise grave deve iniciar-se tratamento preventivo de longa duração.

Cuidados a ter

Na criança é imprescindível o correto diagnóstico e seguimento em centro com experiência em AH. Os pais devem ser bem informados e envolvidos em todo o processo. Devem ter presente para que servem os diferentes tipos de medicação, estarem atentos aos sintomas e saberem onde e quando devem procurar cuidados médicos diferenciados.

As crianças, tais como os adultos com AH, têm direito ao Cartão da Pessoa com Doença Rara.

Prof. Doutora Paula Leiria Pinto
Assistente Graduada Sénior de Imunoalergologia do HDE, CHULC

Dra. Miriam Araújo
Interna de Imunoalergologia do HDE, CHULC