O sarcoma de Ewing representa 6% de todos os tumores ósseos malignos, com uma incidência anual de 200 casos. É mais frequente nas crianças e adolescentes e o pico de incidência é na segunda década de vida. É o segundo tumor ósseo primário pediátrico mais frequente, representando cerca de 2% das doenças malignas da criança. O tumor é mais frequente no sexo masculino, sendo que se trata de uma doença muito rara em crianças negras e asiáticas.

Os locais mais comuns são as extremidades inferiores, com 40 a 45% dos novos casos, especialmente no fémur (atingido em 20 a 22% dos casos). A pélvis é a segunda localização mais frequente (20 a 25% dos casos). As extremidades superiores são atingidas em 10% dos casos, sendo o úmero o osso mais envolvido. São os tumores mais frequentes da parede torácica nas crianças.

Pode atingir estruturas extra-ósseas, como os tecidos moles, aparelho digestivo, rim, pulmão, supra-renais, etc. São tumores que metastizam precocemente. Quando não diagnosticados, entre 10 a 35% têm metástases à distância, especialmente por via hematogénea para os pulmões, ossos, fígado e medula óssea. Raramente metastizam para os gânglios linfáticos. Excepcionalmente, têm sido descritas metástases para o sistema nervoso central, incluindo as meninges.

Causas
O tumor é causado por uma proliferação anárquica das células da medula óssea. As causas deste fenómeno não são conhecidas, apesar de se pensar que provavelmente existe uma ligação com radioactividade. Alguns estudos têm efectivamente demonstrado que as pessoas expostas a doses elevadas de radiações estão mais sujeitas ao risco de contrair este tumor.

Sintomas
O sarcoma de Ewing começa geralmente com sintomas difusos tais como febre e uma sensação de cansaço. Podem-se manifestar também tumefacções e dores ósseas localizadas, ou progressivo enrijecimento das articulações.

Em correspondência do tumor, a pele torna-se muitas vezes mais quente e nalguns casos sente-se à palpação um nódulo no ponto onde se está a formar o tumor.

Pode também verificar-se fracturas ósseas espontâneas, dado que o esqueleto enfraqueceu. O tumor pode progressivamente formar metástases.

Cansaço, febre, perda de apetite e emagrecimento podem também estar presentes em cerca de um terço dos doentes.

Diagnóstico
O exame físico mostra uma massa palpável. No entanto, são vários os exames auxiliares preliminares de diagnóstico que ajudam a fazer o diagnóstico.

As lesões ósseas líticas podem ser visíveis ao Rx, enquanto o cintilograma ósseo identifica 10% das metástases a nível do esqueleto. Por outro lado, o Rx torácico é necessário em todos os doentes, para excluir metástases pulmonares.

Exames radiológicos mais sensíveis que permitem uma definição do estádio evolutivo do tumor incluem a tomografia axial computorizada (TAC) dos pulmões, a ressonância nuclear magnética (MRI) ou a TAC dos órgãos envolvidos. A biopsia é fundamental para o diagnóstico. A tomografia por emissão de positrões (PET) é muito sensível no despiste de metástases ósseas, embora o seu papel ainda esteja por definir.

Tratamento
O tratamento do sarcoma de Ewing consiste em intervenção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia. A intensidade e o número de sessões dependem do estadio da doença, localização e da condição geral de saúde do doente.

Se o tumor for muito extenso pode tornar-se necessária a amputação. Uma vez terminada a terapia, o doente deve submeter-se a controlos regulares durante muitos anos.