A hipertensão arterial pulmonar (HAP) ocorre quando a pressão arterial é anormalmente alta nas artérias pulmonares (pequena circulação) ou na irrigação vascular dos pulmões. Dependendo do caso, poderá provocar uma marcada diminuição da tolerância ao exercício e falhas do coração. É uma doença rara que afecta sobretudo mulheres jovens, mas que pode atingir pessoas de todas as idades e de todas as etnias. Esta hipertensão é independente da forma mais comum - hipertensão arterial. 

À medida que a HAP se desenvolve, o fluxo sanguíneo através das artérias pulmonares fica restringido e o lado direito do coração é colocado sob pressão crescente para bombear o sangue através dos pulmões. Esta situação conduz à maioria dos sintomas desta doença e se não for tratada tem um prognóstico muito mau.

Causas e factores de risco
A hipertensão pulmonar pode ser primária ou secundária. É secundária quando deriva de enfisema pulmonar ou doença cardíaca congénita. É considerada primária, quando não se consegue encontrar a causa para o distúrbio, e neste caso chama-se de idiopática.

Assim, a doença pode ser de causa familiar, estar associada a defeitos congénitos do coração, a certas doenças reumáticas como o lúpus e a esclerodermia, ou ainda estar associada à infecção pelo vírus da SIDA. Pode também ser causa da toma de certos medicamentos para emagrecer, estar associada a doenças do fígado (hipertensão portal) ou ser uma hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.

O processo subjacente da HAP varia e, com frequência, múltiplos factores são responsáveis. Normalmente, o leito vascular pulmonar pode receber o volume sanguíneo libertado pelo ventrículo direito, que apresenta uma baixa resistência ao fluxo sanguíneo aumentado por meio da dilatação dos vasos na circulação pulmonar. Entretanto, se o leito vascular pulmonar está destruído ou obstruído, como na hipertensão pulmonar, a capacidade de receber qualquer fluxo ou volume do sangue fica prejudicada, e, então, o fluxo sanguíneo aumentado eleva a pressão da artéria pulmonar.

À medida que a pressão da arterial pulmonar aumenta, também aumenta a resistência vascular pulmonar. A constrição da artéria pulmonar (como na hipoxemia ou hipercapnia) e a redução no leito vascular pulmonar (que ocorre com a embolia pulmonar) resultam em um aumento na resistência e pressão vasculares pulmonares. Essa carga de trabalho aumentada afecta a função ventricular direita. Por fim, o miocárdio não consegue satisfazer as demandas crescentes que lhe são impostas, levando à hipertrofia (aumento e dilatação) e insuficiência ventricular direita.

Quais os sintomas
Os sintomas iniciais da HAP - tais como falta de ar, aperto torácico e fadiga - podem ser ligeiros e são comuns a outras condições. Por isso, o estabelecimento do diagnóstico pode ser atrasado e, como consequência, os doentes com HAP são diagnosticados quando a doença já progrediu para além do estado ligeiro.

A dispneia é o principal sintoma desta doença, ocorrendo, a princípio, com esforço e, mais adiante, em repouso. A dor torácica sub-esternal também é comum, afectando entre 25 a 50% dos doentes.

O cansaço inexplicável, a falta de ar, os desmaios e a dor no peito são sintomas pouco característicos e que podem levar a confusões no diagnóstico.

A longo prazo, poderão surgir sintomas mais graves de insuficiência cardíaca como o edema (inchaço) sobretudo nas pernas e/ou a ascite (líquido na barriga).

Os principais sinais e sintomas da HAP incluem:

• Encurtamento gradual da respiração que pode piorar com exercícios
• Dor ou desconforto torácico
• Fadiga
• Inchaço nas pernas
• Tosse persistente
• Palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração)
• Cianose (tom azulado da pele, principalmente nas mãos, pés e face)
• Tonturas
• Desmaio (síncope)

Diagnóstico da Hipertensão Arterial Pulmonar
O diagnóstico e a intervenção terapêutica precoces podem oferecer melhores perspectivas para os doentes.

Os doentes numa classe funcional da OMS menos grave (ver tabela) têm apresentado um melhor prognóstico e uma melhor resposta ao tratamento, comparativamente com aqueles que apenas iniciam terapêutica específica quando a HAP se encontra num estádio mais grave.

A HAP é frequentemente diagnosticada apenas após outras condições terem sido investigadas e excluídas. Consequentemente, o diagnóstico pode ser atrasado durante meses ou mesmo anos, significando que a doença frequentemente não é reconhecida até a doença estar relativamente avançada.

A natureza não específica dos sintomas associados à HAP significa que o diagnóstico não pode ser estabelecido apenas com os sintomas. É necessário efectuar exames para estabelecer um diagnóstico inicial, para refinar o diagnóstico em termos de classe clínica da hipertensão pulmonar e para avaliar o grau de compromisso funcional e hemodinâmico.

Consequentemente, pode ser útil adoptar uma abordagem de quatro etapas:

1. Suspeita clínica de hipertensão pulmonar

• Falta de ar (dispneia) sem sinais de doença cardíaca ou pulmonar específica;
• Despiste de doentes com condições associadas (Doença do tecido conjuntivo, Doença Cardíaca Congénita, VIH, Anemia das células falciformes);
• Achados acidentais do exame para outras razões clínicas.

2. Detecção de hipertensão pulmonar

• ECG;
• Radiografia torácica, pode mostrar evidência de cardiomegalia e de aumento das artérias pulmonares;
• Ecocardiograma Doppler.

3. Identificação de outras causas de hipertensão pulmonar

• Exames da função pulmonar (TFPs) e gasimetria arterial;
• Scans de ventilação e perfusão;
• Tomografia computorizada de alta resolução (TCAR);
• Angiografia pulmonar.

4. Avaliação e classificação da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) (tipo, capacidade funcional, hemodinamia)

• Testes sanguíneos e imunológicos, teste para o VIH, ecografia abdominal;
• Teste da marcha de 6 minutos (6-MWT) e pico VO2;
• Cateterismo cardíaco direito e teste de vasorreactividade.

Após ter sido diagnosticada, a HAP é geralmente classificada de acordo com um sistema de classe funcional inicialmente desenvolvido pela New York Heart Association (NYHA) para a Insuficiência Cardíaca Crónica e depois adaptado para a HAP pela Organização Mundial de Saúde (OMS). Esta classe funcional mede a gravidade da doença e reflecte o impacto na vida do doente, em termos de actividade física e sintomas. Há quatro classes, sendo a classe I a menos grave e a classe IV a mais avançada.

Classificação NYHA/OMS do Estado Funcional dos doentes com Hipertensão Pulmonar

Classe I - Doentes com hipertensão pulmonar mas sem limitação da actividade física resultante. A actividade física normal não causa dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope.

Classe II - Doentes com hipertensão pulmonar resultando numa limitação ligeira da actividade física. Estão confortáveis em repouso. A actividade física normal causa dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope.

Classe III - Doentes com hipertensão pulmonar resultando em limitação acentuada da actividade física. Estão confortáveis em repouso. Menos actividade do que a actividade normal causa dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope.

Classe IV - Doentes com hipertensão pulmonar com incapacidade de realizar qualquer actividade física sem sintomas. Estes doentes manifestam sinais de falência cardíaca direita. A dispneia e/ou fadiga podem estar presentes mesmo em repouso. O desconforto é aumentado por qualquer actividade física.

Tratamento
Embora, actualmente, não haja cura para a HAP há diversos tratamentos disponíveis que têm como objectivo diminuir os sintomas a aumentar a qualidade de vida do doente. O tratamento destina-se à melhoria dos sintomas, da tolerância ao exercício, dos resultados a longo prazo e da qualidade de vida.

Até meados dos anos 1980 as opções de tratamento para os doentes eram limitadas e a HAP estava sempre associada a um mau prognóstico. Actualmente, as opções de tratamento melhoraram as perspectivas para os doentes com esta condição.

A única cura para a hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo, às vezes, também necessário o transplante de coração. O fenómeno de rejeição ao órgão transplantado é elevado, podendo chegar até 50 por cento dos doentes no espaço de 2 a 3 anos após o transplante. Após a realização do transplante, a toma de medicação para prevenir a rejeição é obrigatória para toda a vida.

Assim, para além das opções cirúrgicas existem, actualmente, diversos medicamentos que podem ser utilizados para a melhoria dos sintomas e prolongamento da vida, embora não curem a doença. Para o alívio dos sintomas, o oxigénio suplementar é a medida mais importante e quase sempre faz parte do arsenal do tratamento.

Além disso, os vasodilatadores – medicamentos que dilatam os vasos para facilitar a passagem do sangue - podem, em 1/3 dos casos, auxiliar no tratamento. Os anticoagulantes (actuam na coagulação do sangue) também têm sido usados no tratamento, visto que eles parecem prolongar a vida dos doentes e evitam os casos de trombose nos vasos pulmonares alterados.

O objectivo dos tratamentos é que o doente faça uma vida o mais normal possível. Não deverá fazer esforços exagerados mas deve manter uma actividade física ligeira, como andar a pé em terreno plano. As mulheres não devem engravidar, sobretudo se tiverem uma forma idiopática ou familiar. A exposição a baixas pressões de oxigénio é desaconselhada (altitude> 2000 m) e deve optar por um estilo de vida saudável evitando engordar e fumar.