O seu diagnóstico tem aumentado ao longo das últimas décadas. Não se sabe, no entanto, se este aumento de diagnósticos está associado a um verdadeiro aumento da incidência da doença, ou pelo fato de os médicos estarem mais alertados para apresentação e diagnóstico, solicitando, com mais frequência, os estudos analíticos adequados ao seu diagnóstico.

Afeta sobretudo mulheres, numa proporção de 9 a 10 mulheres por cada homem, geralmente entre os 40 e os 60 anos de idade.

A CBP é uma doença caracterizada pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares dentro do fígado. É uma doença de natureza autoimune, uma vez que tem origem numa reação anormal do organismo sobre os ductos biliares, levando à sua destruição. Os ductos biliares são responsáveis por permitir o fluxo de bile do fígado. A sua destruição leva à má drenagem de ácidos biliares resultando na lesão das células circundantes do fígado, o que causa inflamação, e pode levar, posteriormente, ao aparecimento de um quadro de cirrose.

Os agentes bacterianos, designadamente as infeções do trato urinário, poderão ter um papel na eclosão da doença. Outros possíveis desencadeantes da doença foram estudados, incluindo os hábitos tabágicos. Salientam-se os fatores genéticos, dada a concordância existente entre gémeos monozigóticos.

A maioria dos doentes não têm sintomas na fase inicial da doença, sendo o diagnóstico suspeitado aquando da realização de análises ao fígado. Quando estes se desenvolvem, num tempo médio de dois a quatro anos, os mais frequentes são a fadiga e o prurido (comichão). O prurido é talvez o sintoma mais importante desta doença, podendo ser tão severo que impede o sono. Estes dois sintomas deverão alertar, designadamente quando ocorrem em consulta de Medicina Geral e Familiar, para a necessidade de o estudo analítico incluir análises para estudar o fígado. Tratando-se de uma doença silenciosa na sua fase inicial, mas existindo tratamentos eficazes no seu controlo, é importante que a avaliação dita de rotina dos utentes nos Centros de Saúde inclua, com alguma regularidade, a determinação da ALT, GGT e da fosfatase alcalina. Caso o diagnóstico de CBP seja suspeitado, os doentes deverão ser referenciados à Consulta de Gastrenterologia tendo em vista a continuação do estudo.

Não tendo cura, existem tratamentos adequados ao controlo da doença, permitindo uma boa qualidade de vida ao longo de anos. O Ácido Ursodeoxicólico (AUDC) é o medicamento mais antigo com aprovação para o tratamento da CBP, alcançando bons resultados em muitos doentes na medida em que é eficaz na melhoria dos índices analíticos, mas também atrasa a progressão da doença. Nalguns casos, no entanto, não há resposta adequada à terapêutica. O Ácido Obeticólico constitui uma alternativa nestes casos, sendo utilizado concomitantemente com o AUDC ou isoladamente caso haja intolerância ao AUDC. Existe ainda uma outra alternativa, que é constituída pelos fibratos, designadamente pelo bezafibrato.

Os doentes que apresentam um quadro de cirrose descompensada bem como, excecionalmente, os que evidenciam um prurido intratável, têm indicação para transplantação. A taxa de sobrevida aos cinco anos pós-transplante é muito favorável, atingindo 80-85%. A doença pode reaparecer no enxerto, o que acontece em 20 a 30% dos casos no espaço de dez anos e em 50% dos casos aos vinte anos. Quando existe recorrência da doença no enxerto, os doentes podem ser tratados novamente com AUDC.

A Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia reforça a mensagem da necessidade de diagnóstico precoce desta doença através da realização, designadamente no contexto das consultas de Medicina Geral e Familiar, de análises ao fígado que incluam a fosfatase alcalina.