Os LCCT representam cerca de 4% de todos os casos de linfomas não Hodgkin e até 80% de todos os linfomas cutâneos primários. Na doença avançada, as células T malignas podem disseminar-se para o sistema linfático, o sangue, a medula óssea e os órgãos internos. Por conseguinte, podem ter um impacto profundo na qualidade de vida relacionada com a saúde e bem-estar psicológico dos doentes.

Esta nova ferramenta avalia o estadio dos dois subtipos mais comuns de LCCT: a micose fungóide (MF), que representa quase 60% dos LCCT, e a síndrome de Sézary (SS), que representa menos de 5%. A gestão da MF e da SS depende do estadio, pelo que o estadiamento é crucial para uma boa gestão da doença.

Julia Blanco, diretora médica da Kyowa Kirin Portugal, afirmou: "A missão da nossa empresa é responder às necessidades das pessoas com doenças raras. Por isso, estamos convencidos de que esta calculadora irá facilitar muito a gestão dos doentes com LCCT".

Como funciona a calculadora

O estadiamento da calculadora divide os doentes em nove estadios e é efetuado utilizando a classificação TNMB9: T (PELE), dependendo do tipo e da extensão do envolvimento da pele e da presença de eritrodermia; N (Gânglios), dependendo da presença/ausência de linfadenopatia, dos resultados da biopsia dos gânglios, da manifestação clonal e da classificação histopatológica dos gânglios afetados; M (VÍSCERAS): dependendo do envolvimento de órgãos com confirmação patológica e B (SANGUE), dependendo do nível de carga tumoral e da presença de clones.

Esta calculadora consiste em responder a quatro perguntas, uma para cada um dos compartimentos da doença. Depois de completar as quatro secções, a calculadora apresenta o resultado do estadio TNMB e orienta o utilizador para as diretrizes de tratamento do LCCT, estabelecidas pela EORTC para a gestão da micose fungóide e da síndrome de Sézary, para favorecer uma abordagem mais adequada e adaptada às necessidades de cada doente. 

Importância da gestão multidisciplinar dos LCCT

Julia Blanco destacou que “os linfomas cutâneos são um grupo de doenças que devem ser abordados de forma multicompartimental, pois envolvem a pele, o sangue, os órgãos e os gânglios linfáticos. Assim, é fundamental a existência de uma equipa multidisciplinar, com especial colaboração entre dermatologistas, que avaliem as lesões na pele, e entre hematologistas, que gerem os restantes compartimentos. Em conjunto a abordagem global do doente é mais eficiente e integrada.”