“Quando é tratado numa fase em que ainda está confinado ao globo ocular, a taxa de sobrevivência é superior a 95%, mas cai de forma abrupta quando o tumor invade estruturas à volta do olho (órbita) ou desenvolve metástases à distância, podendo levar à morte”, explica Guilherme Castela, oftalmologista da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia (SPO).

O diagnóstico atempado deste tipo de tumor também é importante porque pode evitar a necessidade de retirar o olho e permitir que as crianças não percam a visão completamente.

Em 90% dos casos o tumor manifesta-se antes dos 5 anos, sendo a idade média de diagnóstico os 12 meses nos casos bilaterais e 24 meses nos unilaterais. Este tipo de tumor afeta mais frequentemente um olho - unilateral - (75% dos casos), mas também pode ser bilateral e até trilateral, se chegar à região cerebral da glândula pineal.

Os retinoblastomas podem ser hereditários (40% dos casos) e, por isso, é importante o estudo genético das famílias, acrescenta Guilherme Castela.

A principal manifestação clínica deste tumor é a Leucocória (pupila branca) e ocorre em 60% dos casos. Guilherme Castela explica que “o tumor cresce dentro do olho e apresenta um reflexo branco que se vê pela pupila. Este reflexo também pode aparecer nas fotografias com flash, deixando de aparecer o típico ‘olho vermelho’. Nestes casos chama-se fotoleucocória”.

A pesquisa do reflexo vermelho é a forma mais eficaz para diagnosticar precocemente este tumor, acrescenta o especialista, recomendando que seja realizada por todos os pediatras e oftalmologistas. “Todas as crianças devem ser rastreadas desde que nascem e pelo menos até aos 5 anos de idade”, diz Guilherme Castela.

Outra forma de apresentação menos frequente é o estrabismo convergente (desvio do olho para dentro) que pode ocorrer em 20% dos casos.

O tratamento do retinoblastoma pode ser sistémico (quimioterapia e radioterapia), mas cada vez mais, com a evolução dos tratamentos, se utilizam tratamentos locais no olho.

A quimioterapia supra-seletiva da artéria oftálmica (QSAO) e a quimioterapia intravítrea (QTiv) são as formas locais de quimioterapia cada vez mais utilizadas. Estes novos tratamentos estão a ser feitos em Portugal desde 2015, permitindo que neste momento seja possível fazer o tratamento integral destes tumores em Portugal, explica Guilherme Castela.

No nosso país registam-se cerca de 10 novos casos por ano de retinoblastoma, cuja incidência ronda 1/18.000 crianças. Este tumor representa 3 por cento de todos os tumores em crianças até aos 15 anos de idade e não apresenta predileção por género ou raça.