1. O linfoma cutâneo primário é um tipo de linfoma não-Hodgkin raro e hereditário.

Mito.

Trata-se de um subtipo raro de linfoma, mais comum em faixas etárias mais avançadas. É uma doença adquirida, não se conhecendo fatores de risco para o seu aparecimento, nem evidência de transmissão associada à hereditariedade.

2. Este manifesta-se inicialmente na pele, mas pode atingir outros órgãos.

Verdade.

Embora a maioria dos doentes não tenha evidência de doença extra-cutânea à data do diagnóstico (estes integram a definição clássica de linfomas cutâneos primários), alguns doentes com determinados subtipos de linfoma cutâneo frequentemente têm ou terão envolvimento ganglionar, visceral ou sanguíneo.

3. Os linfomas cutâneos podem atingir desde uma área limitada da pele a praticamente toda a superfície corporal.

Verdade.

Os linfomas cutâneos primários apresentam uma grande variabilidade clínica. Podem atingir grande parte da superfície corporal ou ocorrer apenas em áreas corporais mais localizadas.

4. De entre os tipos mais frequentes, os linfomas cutâneos de células T podem ser confundidos com outras doenças de pele.

Verdade.

Dada a grande versatilidade clínica dos linfomas cutâneos de células T, frequentemente são confundidos com muitas outras dermatoses, incluindo eczemas, psoríase, parapsoríase e até com outras neoplasias cutâneas. É muito importante que estes doentes sejam observados por médicos dermatologistas, que, estando sensibilizados para estas situações, procedem à avaliação inicial adequada.

5. Apesar de surgirem em idades mais avançadas, os linfomas cutâneos podem afetar crianças.

Verdade.

Embora seja um diagnóstico muito raro na infância, os linfomas cutâneos podem ocorrer nesta faixa etária. O tipo de linfoma mais frequente nestas idades é a micose fungóide, na sua variante hipopigmentada.

6. Os linfomas cutâneos, na sua generalidade, são difíceis de diagnosticar.

Verdade.

Os linfomas cutâneos são patologias raras e complexas, sendo, por vezes, muito difícil estabelecer com brevidade um diagnóstico preciso, exigindo a interação organizada entre várias áreas clínicas e laboratoriais.

7. Os linfomas cutâneos têm um impacto profundo na qualidade de vida, na saúde e no bem-estar psicológico dos doentes.

Verdade.

A maioria dos linfomas cutâneos primários têm um comportamento muito indolente ao longo dos anos, não afetando a sobrevivência global do doente. Outros, por sua vez, têm uma evolução clínica mais agressiva, com impacto significativo na expectativa de vida.

Além disso, podem afetar profundamente a qualidade de vida e o bem-estar psicológico dos pacientes, na medida em que a pele é inerentemente o órgão de “apresentação” aos outros e as lesões cutâneas, muitas vezes, ocorrem em áreas visíveis.

8. Os linfomas cutâneos têm cura.

Mito.

Até à data não existe cura para linfomas cutâneos primários, embora estejam disponíveis algumas terapêuticas capazes de controlar a doença, de modo a proporcionar uma qualidade de vida satisfatória.

9. A abordagem terapêutica deve ser personalizada.

Verdade.

Os tratamentos englobam essencialmente as terapêuticas dirigidas à pele e as terapêuticas sistémicas. A escolha do tratamento deve ser individualizada tendo em conta o tipo de linfoma, o estadio da doença, a idade do doente e as suas comorbilidades.

Autoria

Iolanda C. Fernandes^1,3,4, Rita Peixeiro^2,3, Renata Cabral^2,3,4

¹Serviço de Dermatologia

²Serviço de Hematologia

³Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos e Mastocitoses

³Centro Hospitalar Universitário de Santo António

⁴Unidade Multidisciplinar de Investigação Biomédica