Segundo Nuno Lousada, cardiologista do Centro Hospitalar de Lisboa Norte, a “Hipertensão pulmonar define-se como uma pressão média da artéria pulmonar superior ou igual a 20mmhg medida em repouso, durante o cateterismo direito; a pressão média normal é de cerca de 14mm hg”, estando a patologia, frequentemente, associada as doenças do coração esquerdo, às doenças pulmonares, doenças do tecido conjuntivo e ao tromboembolismo pulmonar crónico. “São causas menos comuns de hipertensão pulmonar a sarcoidose, doenças metabólicas como a doença de Gaucher, ou tumores do pulmão”, adianta o especialista sublinhando que existem ainda alguns fatores de risco que podem predispor ao seu desenvolvimento, como é o caso da utilização de “fármacos supressores do apetite, medicamentos como o dasatinib ou produtos como a cocaína”.

Entre os principais sintomas, quase sempre inespecíficos, o especialista destaca: “falta de ar ou dispneia, fadiga, cansaço fácil, lipotimia ou sincope, precordialgia, edemas dos membros inferiores ou aumento do volume abdominal”. “O aparecimento destes sintomas em repouso é um sinal de doença avançada. Estes sintomas, como a dispneia, o cansaço de novo, a lipotimia, são sinais de alerta para o médico procurar o diagnóstico causal”, reforça.

Mais comuns no sexo feminino, estes sintomas surgem, habitualmente, entre os 35 e os 40 anos de idade. “Nas crianças com cardiopatia congénita aparecem mais cedo e, hoje, é comum os sintomas terem início na sexta década de vida”, adianta.

Quanto ao diagnóstico, Nuno Lousada, explica que este “é feito através de um conjunto de análises e exames como o RX do tórax, eletrocardiograma, as provas de função respiratória, a cintigrafia ventilação - perfusão, o angiotac do tórax e o ecocardiograma que é o exame mais importante; este exame informa a pressão sistólica da artéria pulmonar, permitido avançar no diagnóstico”. O diagnóstico definitivo, revela, chega após a realização de um cateterismo direito.

No que diz respeito ao tratamento, o especialista explica que se deve considerar “em primeiro lugar, a implementação de medidas gerais como atividade física e reabilitação regular, prevenção da gravidez, cuidados adequados em procedimentos cirúrgicos, prevenção de infeção, terapias gerais com oxigénio, uso de diuréticos, suporte social e enquadramento do doente num centro habilitado a tratar estes doentes”.

Relativamente à terapêutica instituída, revela que os doentes são tratados com “fármacos de ação vasodilatadora e que se dividem em 3 grupos: antagonistas dos recetores da endotelina, inibidores da fosfodiasterase tipo 5 e estimuladores da guanilato ciclase, e análogos ou agonistas dos recetores da prostaciclina. Estes fármacos são, em geral, usados em associação e, só raramente, são usados de forma isolada”.

“Nos doentes com tromboembolismo pulmonar crónico a cirurgia de tromboendarterectomia é a terapêutica indicada”, no entanto, acrescenta que a “angioplastia pulmonar é uma terapêutica invasiva complementar ou associada”.

Com a terapêutica pretende-se que “os doentes atinjam um padrão de baixo risco, com boa qualidade de vida, boa capacidade ao exercício, boa função do ventrículo direito e reduzida mortalidade”.

“O transplante pulmonar está indicado para os doentes que estão em classe 3 ou 4 da New York Heart Association apesar de todas as outras medidas terapêuticas”, adianta ainda.

Não obstante, e apesar de todos os avanços na área, Nuno Lousada revela que o principal desafio continua a ser “melhorar os resultados para uma melhor sobrevida e qualidade de vida do doente”.  A verdade é que a mortalidade e a morbilidade dos doentes com hipertensão pulmonar continuam elevadas.

«O transplante pulmonar nunca foi uma hipótese para mim devido à minha condição cardíaca»

Catarina Morais nasceu com uma cardiopatia congénita e foi submetida a uma cirurgia com apenas 6 meses de idade. Foi diagnosticada com Hipertensão Pulmonar quando tinha apenas 10 anos e com este diagnóstico veio a primeira desilusão: proibida de fazer qualquer exercício físico, teve desistir do sonho de entrar para as danças de salão.

Aos 13 anos deixou de andar de bicicleta porque não tinha fôlego. Tal como saltar à corda ou jogar à apanhada. Aos poucos, deixou de ter infância e já adolescente descobriu que não poderia concretizar outro grande sonho: ser mãe.

Hoje, com 36 anos, recorda que nunca se deu bem conta quando começaram a surgir os primeiros sintomas da doença. “Como já nasci com doença cardíaca, com uma cardiopatia congénita complexa cianótica e desde muito nova com asma nunca me dei muito a conta de como surgiu a hipertensão pulmonar”, começa por contar.

“Lembro-me de estar sempre nos hospitais de tentar se perceber o que mais teria, surgiram outras opções como por exemplo ter a doença do sangue azul, mas foi por volta dos 13 anos com um cateterismo que se chegou ao diagnóstico definitivo da hipertensão pulmonar”, adianta.

Revela que o cansaço e a falta de ar sempre a acompanharam e, mais tarde, já sabendo da existência da Hipertensão Pulmonar, passou a sofrer de múltiplas infeções respiratórias, o que a levava “a mais internamentos”.

“Nunca tinha ouvido falar desta doença e no início nem me dei conta da quão rara é, demorei muitos anos até encontrar outras pessoas com a mesma doença”, comenta, adiantando que apesar de ser seguida por “uma equipa fantástica, a equipa de cardiologia do Hospital Garcia de Orta”, a doença precisa ser mais conhecida. “Os médicos têm que ter mais informação, tanto a nível de médicos de família, porque são os que estão em primeiro contacto, e também nas urgências onde já passei algumas situações em que eu é que tinha que explicar o que se deveria fazer e quais os procedimentos a seguir uma vez que a informação sobre a doença era quase nenhuma.  A minha sorte foi sempre chegar consciente e com capacidade para explicar”, comenta.

"Há vários tipos de hipertensão pulmonar e como os sintomas são parecidos com outras doenças o diagnóstico acaba por ser tardio e o tempo no nosso caso é crucial”, revela Catarina Morais

Apesar de ter iniciado o tratamento com medicação oral, em 2014 começou a fazer a terapêutica por via subcutânea. “Tenho uma máquina ligada a mim 24h que me fornece a medicação necessária para minha sobrevivência, não foi fácil a adaptação ainda hoje não o é, mas me permite estar viva e isso para mim é o suficiente”, conta.

“Durante anos tive recomendação para fazer oxigénio 24h, mas nunca o aceitei só o fazia de noite, mas chegou uma altura em que não tive escolha e desde final de 2018 que faço oxigénio 24h além de ter um ventilador não invasivo em casa também. Então neste momento o meu tratamento consiste em medicação oral, subcutânea e oxigénio”, explica adiantando que, dada a sua condição cardíaca, o transplante pulmonar nunca foi considerado sequer uma hipótese no seu tratamento.

No dia a dia, diz, tenta fazer a sua vida da forma mais normal possível. “Tenho é que fazer as coisas com mais calma, ir descansando se me sentir cansada”, revela admitindo que teve de “aprender a respeitar o meu corpo e o meu tempo”.  “Não tenho nenhuma atividade que deixei de fazer porque nunca fiz muita coisa a nível físico devido já aos problemas de nascença. Os cuidados que tenho que ter é basicamente tomar a medicação de forma correta, levar as vacinas necessárias, ter o meu tempo de descanso, mas de resto tento ter uma vida normal”, explica.

Apesar de se tratar de uma patologia que condiciona, e muito, a qualidade de vida de quem dela sofre, Catarina afirma que não é uma sentença final. “A doença não nos define. Somos muito mais que a doença, somos pessoas com sonhos que nem todos podemos realizar é verdade, mas não desistimos apenas mudamos de sonho, nós temos valor, somos importantes e ainda podemos fazer muita coisa basta acreditar e lutar”, afiança.

“Não vou dizer que é fácil viver com esta doença porque não o é, não só para nós como para aqueles que convivem connosco, mas somos pessoas de força e de luta e esta é a nossa batalha diária”, acrescenta admitindo que muito embora a Hipertensão Pulmonar lhe tenha tirado muito, “muitos sonhos, muitos planos, nunca vai me tirar a alegria de viver porque apesar de tudo a vida vale a pena ser vivida”.