Epidemiologia

Os LCCT representam cerca 4% de todos os casos de linfoma não Hodgkin e até 80% de todos os linfomas cutâneos primários. Afetam cerca de 240 pessoas por cada milhão na Europa.

A Micose Fungóide (MF) e a Síndrome de Sézary (SS) representam aproximadamente 60% e 5% dos LCCT.

A Micose Fungóide (MF) normalmente não causa dor e caracteriza-se por afetar de forma variável a pele, com um subgrupo de doentes a apresentar ou desenvolver doença extracutânea. A Síndrome de Sézary (SS) é mais agressiva, caracterizada por afetar o sangue com células T neoplásicas.

Perfil do doente

A incidência aumenta com a idade, atingindo o seu ponto máximo por volta dos 80 anos, com picos precoces entre os 50 e os 60 anos, e tardios entre os 70 e os 80 anos.

É aproximadamente duas vezes mais comum entre os homens do que nas mulheres.

Entre os principais fatores de risco estão a exposição ao fumo de tabaco, exposição laboral a determinados hidrocarbonetos, obesidade e antecedentes de eczema nos 10 anos anteriores ao diagnóstico.

Diagnóstico tardio

O diagnóstico de LCCT nas fases iniciais é difícil pela presença de múltiplas manifestações clínicas.

A mediana do tempo desde o aparecimento dos sintomas até ao diagnóstico em séries retrospetivas e de três a quatro anos, mas pode ultrapassar a quatro décadas.

Tratamento da doença

Na Micose Fungóide (MF) ou na Síndrome de Sézary (SS) a maioria dos tratamentos disponíveis raramente consegue remissões a longo prazo.

Informações recentes sobre a patogénese dos LCCT identificaram novos objetivos terapêuticos potenciais, como as terapêuticas com anticorpos monoclonais. Tudo isso pode conduzir a um prometedor alargamento das opções de tratamento no LCCT no futuro.

Impacto na qualidade de vida

Os linfomas cutâneos podem ter um impacto na qualidade de vida relacionada com a saúde e no bem-estar psicológico dos doentes.

As alterações na pele e a comichão provocam:

• Perturbações do sono
• Fadiga
• Depressão

Sobrevida

A sobrevivência desta doença em estadios avançados ronda os 4,7 anos. Quando há uma elevada carga tumoral no sangue é de 4,68 anos, em comparação com 29,28 anos quando não há.

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