Com uma elevada taxa de recidiva, os Angiossarcomas são neoplasias pouco frequentes, estimando-se que representem apenas 2% de todos os sarcomas dos tecidos moles. No entanto, embora a sua raridade, apresentam um elevado potencial metastático, o que faz deste um tumor com um prognóstico muito pouco otimista, com elevada taxa de mortalidade.

Os Angiossarcomas são mais comumente encontrados na pele, osso, mama, fígado e baço, apresentando sinais e sintomas diferentes, conforme a sua localização.

Assim, quando afetam os tecidos moles podem estar presentes os seguintes sintomas:

• Hemorragia, anemia, hematoma e hemorragia gastrointestinal
• Nódulos nos gânglios linfáticos adjacentes
• Tumor em crescimento rápido nas extremidades ou no abdómen.

É importante sublinhar que os tumores abdominais podem atingir grandes dimensões antes de serem detetados.

Quando se desenvolvem na pele apresentam-se em forma de máculas, pápulas, placas ou nódulos eritematosos mal definidos, de crescimento expansivo rápido, em alguns casos assemelhando-se a hematomas. A maioria dos pacientes apresenta história de poucos meses de evolução com dor e sangramento.

Cerca de metade dos angiossarcomas cutâneos acometem a região do pescoço ou cabeça, sendo mais frequentes entre os idosos do sexo masculino.

Quanto aos angiossarcomas da mama, estes apresentam-se como uma massa palpável que cresce, frequentemente, profundamente dentro do tecido mamário, causando o alargamento difuso do peito e descoloração da pele (que assume um tom azulado). Habitualmente, esta massa mamária é indolor.

Os sintomas hepáticos de angiossarcoma podem variar e não são específicos, e podem incluir fadiga, perda de peso e dor no quadrante superior direito.

Já o angiossarcoma do pulmão pode causar dor no peito, perda de peso, tosse – por vezes acompanhada de sangue - e dificuldade em respirar.

Quando acomete os ossos, cursa com dor (que pode ser intensa) podendo causar inchaço dos membros atingidos. O angiossarcoma ósseo tem, habitualmente, origem em partes moles profundas das extremidades e atinge os ossos longos.

Embora se trata de uma entidade rara de etiologia desconhecida, este tipo de tumor pode desenvolver-se como uma complicação de uma condição pré-existente estando certos grupos de doentes em maior risco de desenvolver angiossarcomas. É o caso de doentes com linfedema crónico (acumulação de líquido linfático nos braços) que tenham sido submetidos a uma mastectomia radical para o cancro da mama (remoção da mama e todos os nódulos linfáticos sob o braço; doentes que realizaram radioterapia, ou expostos a agentes ambientais, tais como sprays contendo arsénio, e cloreto de vinil utilizado na indústria do plástico.

A causa da rápida proliferação e infiltração de células endoteliais malignas no angiossarcoma é geralmente desconhecida.

Quanto ao tratamento, este irá depender da localização do angiossarcoma e da extensão do tumor. O tratamento pode incluir quimioterapia, cirurgia, radioterapia ou uma a combinação destas modalidades de tratamento.

Referências:
https://dermnetnz.org/topics/angiosarcoma/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/angiosarcoma/symptoms-causes/syc-20350244