Especialistas destacam o impacto na qualidade de vida dos doentes afetados pelos linfomas cutâneos de células T (LCCT). Nas palavras de Mariana Cravo, Dermatologista da Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos do IPO de Lisboa: “A qualidade de vida dos doentes com LCCT pode ser má. Mesmo nos estadios iniciais, os doentes podem ver os seus relacionamentos sociais alterados, pois têm lesões visíveis na pele e, por vezes, a comichão não lhes permite viver com qualidade”.

Os linfomas cutâneos podem ter um impacto profundo na qualidade de vida, na saúde e no bem-estar psicológico dos doentes. As alterações na pele e a comichão provocam depressão, distúrbios do sono e fadiga6. “Quando as lesões são tumorais, podem causar dor, sangrar, infetar e fazer ferida, podendo por vezes ter odor desagradável. Os cuidadores destes doentes também têm dificuldades em lidar com esta patologia e em conseguir ajudar o doente”, acrescenta Mariana Cravo.

Os Linfomas cutâneos de células T são uma forma rara, grave e potencialmente mortal de Linfomas não Hodgkin. Ocorrem principalmente na pele, mas podem afetar o sangue, os nódulos linfáticos e as vísceras, de forma secundária. A Micose Fungóide (MF) e o Síndrome de Sézary (SS) são dois dos subtipos mais comuns deste tipo de linfomas.

Os LCCT representam cerca de 4% de todos os casos de Linfomas não Hodgkin e até 80% de todos os linfomas cutâneos primários. Afetam cerca de 240 pessoas por milhão de habitantes na Europa. A MF e o SS representam aproximadamente 60% e 5% dos LCCT, respetivamente.

 A sobrevivência desta doença em estadios avançados ronda os 4,7 anos. Quando há uma elevada carga tumoral no sangue é de 4,68 anos, em comparação com 29,28 anos quando não há. Nas palavras de Mariana Cravo: “A sobrevivência depende muito do estadio da doença. Quando as lesões afetam mais de 10% da pele, a sobrevivência é menor do que nas formas localizadas da Micose Fungóide. As formas avançadas da doença, coletivamente, têm uma sobrevivência média inferior a cinco anos. O envolvimento leucémico no sangue periférico representa um estadio já muito avançado. A sobrevivência média nesta fase é de cerca de três anos.”

Atraso no diagnóstico

O diagnóstico dos LCCT em fases iniciais é difícil devido à presença de múltiplas manifestações clínicas. O tempo médio, desde o início dos sintomas até ao diagnóstico, em séries retrospetivas, é de 3-4 anos, mas pode ultrapassar quatro décadas. Há publicações que indicam que 34% dos doentes apresentam progressão da doença.

“As fases iniciais da MF são muito semelhantes a outras doenças de pele como o eczema e a psoríase. O atraso no diagnóstico pode impedir um tratamento correto, com impacto na qualidade de vida do doente, devido à presença de lesões visíveis e comichão”, explica Mariana Cravo.

Tratamento dos LCCT

Na MF ou no SS a maioria dos tratamentos disponíveis raramente são capazes de induzir remissões de longo prazo. “Gostaríamos de curar esta doença, mas neste momento isso só é potencialmente atingível através de um transplante autólogo de medula óssea. O que procuramos é melhorar a doença, obter a remissão completa pelo maior tempo possível e melhorar os sintomas, tudo com o menor número de complicações possíveis a curto, médio ou longo prazo”, afirma a especialista.

Informações recentes sobre a patogénese dos LCCT identificaram novos potenciais alvos terapêuticos, tais como terapias com anticorpos monoclonais. Tudo isto pode levar a uma expansão promissora das opções de tratamento dos LCCT no futuro. "Os efeitos sobre estes tumores de alguns anticorpos monoclonais, que podem potencialmente alterar o curso da doença, estão a ser estudados, com os ensaios clínicos a serem lançados para demonstrar a sua eficácia em diferentes estratégias de tratamento, como o tratamento articular com a radioterapia cutânea total com eletrões", acrescenta Mariana Cravo.

A incidência dos LCCT aumenta com a idade, atingindo o seu ponto máximo em torno dos 80 anos, com picos precoces (50-60 anos) e picos tardios (70-80 anos). Os LCCT são aproximadamente duas vezes mais comuns nos homens do que nas mulheres. Os principais fatores de risco são a exposição ao fumo do tabaco, a exposição profissional a certos hidrocarbonetos, a obesidade e um historial de eczema nos dez anos que antecederam o diagnóstico.

A MF é normalmente indolor e caracteriza-se por danos variáveis na pele, com um subgrupo de doentes que apresentam ou desenvolvem doenças extracutâneas. O SS é mais agressivo, caracterizado por vermelhidão generalizada da pele (eritrodermia) e envolvimento de células T neoplásicas no sangue.

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