Os linfomas cutâneos são um tipo de Linfoma Não-Hodgkin que envolvem a pele, e que se subdividem em vários tipos. Tratam-se de uma “forma de tumor composto por células que derivam de linfócitos”, a grande maioria dos quais com origem em Linfócitos T. “Podemos ainda ter linfomas cutâneos com origem em Linfócitos B e células NK. Apesar de serem o segundo tipo mais frequente de linfomas extra-nodais (que não afetam os gânglios linfáticos), são doenças raras, com uma prevalência de cerca de 1 casos por 100.000 habitantes nos países ocidentais”, acrescenta o especialista.

Apresentando um quadro clínico que pode variar, desde manchas ou placas na pele, até tumores, que podem ulcerar, e que podem atingir uma área limitada da pele ou a sua totalidade, o seu diagnóstico exige experiência. “Sendo doenças raras e com aspetos morfológicos que muitas vezes se podem confundir com processos reativos (alergias, inflamação, atopia) são essenciais um elevado índice de suspeita e o apoio de um anatomopatologista com experiência na área”, justifica Carlos Costa.

Linfomas cutâneos de células T e de células B

De acordo com o hematologista do Hospital CUF Cascais, “estes dois grandes grupos de linfomas têm origem biológica em diferentes tipos de linfócitos” e, embora não se saiba “o suficiente sobre os mecanismos que levam as células a adquirirem as características malignas que levam à formação de linfomas, assumimos que esses processos sejam diversos”. Fatores microbiológicos, ambientais, ocupacionais, bem como algumas alterações epigenéticas ou disfunção imunológica são algumas das hipóteses que têm sido alvo de discussão nos últimos anos e que podem explicar a origem da doença. No entanto, a verdade é que, ainda se desconhece a sua etiologia.

“Segundo a classificação da Organização Mundial de Saúde, entre os Linfomas T Cutâneos encontramos a Micose Fungóide e respetivas variantes, a Síndrome de Sézary, os Linfomas T Cutâneos CD30+ (onde se incluem os Linfomas Anaplásticos primariamente cutâneos e a Papulose Linfomatóide), e ainda outras formas mais raras como o Linfoma T Subcutâneo tipo paniculite, o Linfoma cutâneos de células T/NK tipo nasal, e o Linfoma T Periférico sem outra especificação (que inclui os Linfomas T CD8+ epidermotrópico e acral, o Linfoma T CD4+ pleomófico de células médias e pequenas e o Linfoma cutâneo com fenótipo T gama-delta)”, esclarece Carlos Costa.

Nos Linfomas B cutâneos, encontram-se “o Linfoma não-Hodgkin B da Zona Marginal, o Linfoma não-Hodgkin Folicular primariamente cutâneo e os Linfomas não-Hodgkin B de células grandes da pele tipo-perna (leg-type)”.

Segundo o especialista, de entre os linfomas T cutâneos, os linfomas cutâneos do tipo Micose Fungóide apresentam o melhor prognóstico. “Este facto deriva de fatores biológicos, da restrição à pele (por oposição a linfomas cutâneos com rápida progressão para outras localizações) e boa resposta a terapias simples como os corticoides tópicos”, explica.

Seguem-se os linfomas cutâneos CD30+ (um marcador imune da superfície dos linfócitos). O bom prognóstico deste tipo de LCCT prende-se com a própria “biologia destes linfomas – de características mais indolentes – e com o facto de haver terapias específicas que têm como alvo o CD30”.

Os Linfomas Cutâneos de Células T (LCCT) que apresentam pior prognóstico são: Síndrome de Sézary – “uma forma agressiva caracterizada por eritrodermia, aumento dos nódulos linfáticos e presença de linfócitos anormais na circulação sanguínea” - e os linfomas de células T periféricos “sem outra especificação, usualmente doenças com maior extensão, com maior agressividade e menor resposta aos tratamentos disponíveis”.

No que diz respeito aos Linfomas Cutâneos de Células B, “os de melhor prognóstico são os da Zona Marginal e os Foliculares primariamente cutâneos, o que advém do comportamento biologicamente menos agressivo das células originárias, dando origem a doenças com uma proliferação mais lenta, menos disseminada e de tratamento com maiores taxas de sucesso”.

Tratamento

De acordo com o especialista há “diversas alternativas terapêuticas sendo sempre necessário fazer um diagnóstico correto, determinar a extensão da doença e fazer uma avaliação individualizada do risco de cada doente em função de outras doenças que possa ter”. No entanto, regra geral, explica, “a primeira abordagem em lesões da pele de extensão limitada pode passar por fazer terapia tópica com corticoides, que apresenta uma elevada taxa de resposta e pode induzir respostas duradouras”.

“Caso um linfoma cutâneo se apresente com grandes lesões ou progrida após a primeira abordagem pode-se optar por outros imunossupressores tópicos (incluindo citostáticos), terapia com fotões (UVA, UVB) ou eletrões (incluindo radioterapia) ou, caso a doença afete gânglios linfáticos, fazer imunoterapia sistémica , retinoides e/ou quimioterapia em associação com imunoterapia”, adianta sublinhando que a escolha sobre o tratamento a seguir “tende a ser feita de forma a maximizar a relação risco benefício e inclui, muitas vezes, a combinação de várias estratégias”.