Sarcomas são tumores malignos de células derivadas de uma estrutura embrionária chamada mesoderme. Trata-se de um tumor diversificado e omnipresente e que se desenvolve nos tecidos conectivos de suporte extra-esqueléticos: gordura, músculos, nervos, tendões, vasos sanguíneos e linfáticos. Estes tumores de origem mesenquimatosa podem ocorrer em qualquer sítio anatómico, mas aparecem com mais frequência nas extremidades (60 por cento).

Os sarcomas dos tecidos moles compreendem cerca de 0,7 por cento de todas as doenças malignas, mas compreendem 6,5 por cento de todas as doenças malignas em crianças com idades abaixo dos 15 anos. A idade média de doentes com sarcomas é de 45 anos.

Estes tumores são, pois, predominantes em crianças e adultos jovens, e isto tem óbvias implicações terapêuticas em termos de agressividade da terapêutica curativa. Não há predilecção sexual. A célula de origem determina a classificação dos sarcomas dos tecidos moles. Técnicas especializadas como a imunohistoquímica, microscopia electrónica, análise citogenética e imunofenótipo, ajudam a categorizar os sarcomas, especialmente quando o diagnóstico morfológico ao microscópio de luz não é claro.

Os sarcomas são, em regra, muito vasculares e crescem rapidamente, infiltrando-se sem interrupção ao longo dos planos tecidulares.

O grau histológico prediz o seu comportamento biológico. Tumores de baixo grau histológico, que representam cerca de 15por cento de todos os sarcomas, tendem a manter-se localizados, enquanto tumores de alto grau histológico (especialmente aqueles com evidente necrose) compreendem os restantes 85 por cento e metastizam precocemente para pontos distantes.

O pulmão é o sítio mais frequente de metástases para todos os sarcomas. Em regra, as metástases são múltiplas e bilaterais. Outras estruturas como o fígado, ossos, tecido celular subcutâneo, são afectados muito menos frequentemente. Os gânglios linfáticos regionais só muito raramente são afectados.

Todos os anos são diagnosticados cerca de 9.200 novos casos de sarcoma dos tecidos moles em adultos e crianças nos Estados Unidos e cerca de 13.000 novos casos na Europa. Pouco mais de 50 por cento desses novos doentes vão morrer em consequência do sarcoma de tecido mole. A taxa de sobrevivência aos 5 anos para doentes com sarcomas de tecidos moles é de cerca de 90 por cento se o cancro for detectado em fase inicial e antes de possíveis disseminações. Ao contrário, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 10 a 15 por cento para sarcomas metastáticos.

De um ponto de vista patológico, existem dezenas de variedades de sarcomas, mas essa heterogeneidade não prediz o comportamento biológico e, geralmente, não influencia a terapêutica.

Os sarcomas são nomeados pelo tecido de origem. Os mais frequentes são os fibrosarcomas, liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos e os sinoviosarcomas. Juntos compreendem cerca de 74 por cento de todos os sarcomas. A seguir, em frequência, surgem os sarcomas dos nervos periféricos, rabdomiosarcomas pleomórficos (mais frequentes em crianças) e o leiomiosarcoma. Existem muitos outros tipos que são raros.

O grau de diferenciação celular e a quantidade de necrose no interior do tumor são os factores mais importantes na previsão do comportamento biológico do tumor e na determinação das modalidades terapêuticas.

Os tumores ósseos também são chamados de sarcomas embora estejam noutra categoria devido às suas características clínicas, microscópicas e por terem um tipo de tratamento diferente.

Factores de risco do sarcoma dos tecidos moles

A maioria dos sarcomas de tecidos moles não tem causa bem definida, porém, têm sido associados com o desenvolvimento de vários factores predisponentes. Existem certas síndromes familiares que predispõem a desenvolver sarcoma dos tecidos moles, incluindo a neurofibromatose, a síndrome de Gardner, a síndrome de Li-Fraumeni e retinoblastoma.

Outros factores têm sido associados com este tipo de cancro como a exposição prévia à radiação, linfedema crónico (inflamação de uma extremidade), raramente, a exposição a determinados produtos químicos e história recente de trauma.

Sinais e sintomas do sarcoma dos tecidos moles

Pessoas com sarcoma dos tecidos moles em fase inicial podem não apresentar qualquer sintoma. Na verdade, os sintomas podem não manifestar-se mesmo numa fase avançada.

Contudo, os sintomas mais comuns são: caroço no corpo que pode ou não ser doloroso (normalmente não), dor abdominal, vómitos, sensação de ter comido demais (saciedade precoce).

A verdade é que as manifestações clínicas dependem da localização anatómica dos sarcomas. Sarcomas das extremidades (membros superiores e inferiores) apresentam-se como um inchaço indolor e progressivo nas extremidades. Sarcomas da cabeça e pescoço manifestam-se como massas, anormalidades neurológicas e proptose. Sarcomas retroperitoneais originam dores nas costas (dorso e região lombar), edema das extremidades inferiores e massas abdominais. Sarcomas dos ossos resultam em alargamento visível do osso e fracturas patológicas.

Diagnóstico do sarcoma dos tecidos moles

Actualmente, não existem exames de detecção selectiva para o sarcoma de tecidos moles. Assim, os testes de diagnóstico mais comuns são:

- O exame físico: pode incluir uma avaliação para determinar o tamanho e forma da massa e seus efeitos sobre as zonas circundantes.

- Biopsia: é geralmente uma massa de tecido mole se é sintomática ou ampliação. Os três tipos de biopsias, que são realizados com mais frequência para o diagnóstico de sarcoma de tecido mole são, a biopsia percutânea com amostras de tecido através de uma agulha (aspiração por agulha fina); biopsia aberta com amostra através de um procedimento cirúrgico e a biopsia retroperitoneal de massa.

A ressonância magnética e a TAC constituem exames complementares de imagem que ajudam ao diagnóstico do tumor em inicial. Por outro lado, o diagnóstico de imagem da doença metástica é feito, dependendo do tamanho, grau e localização anatómica do tumor primário.

Tratamento do sarcoma dos tecidos moles

Um adequado tratamento do sarcoma implica o conhecimento pormenorizado da extensão do tumor, pelo que os exames diagnósticos devem permitir essa avaliação, que indicará o estado de evolução do tumor e ajudará o cirurgião e o radioterapeuta a planear os seus tratamentos. A avaliação deve também incluir uma história clínica e um exame físico pormenorizados do doente.

Opções de Tratamento do sarcoma dos tecidos moles

As opções de tratamento para o sarcoma dos tecidos moles em geral dependem do estadio do tumor. Este é definido de acordo com o tamanho e grau do tumor e se metastizou a outras partes do corpo.

A excisão cirúrgica

Este é o tratamento mais comum para doentes com sarcoma dos tecidos moles localizados. A melhoria das técnicas cirúrgicas ao longo dos últimos 20 anos tem reduzido substancialmente a necessidade de amputação. Actualmente, não mais que 10 a 15 por cento dos doentes são submetidos a amputação. Na maioria dos casos, a cirurgia com conservação do membro é uma opção para evitar a amputação do braço ou perna, enquanto a radioterapia e /ou quimioterapia é administrada antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor ou após a cirurgia para destruir as células cancerosas remanescentes. A cirurgia continua a ser o único tratamento curativo nos sarcomas dos adultos.

Radioterapia

Pode ser administrada antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor (neoadjuvante) ou após a cirurgia, para matar quaisquer células cancerosas que tenham ficado na zona afectada pelo sarcoma dos tecidos moles (adjuvante).

Com esta terapêutica combinada, 75-85 por cento dos doentes com lesões distais abaixo do cotovelo ou joelho não necessitam de amputação, e retêm um membro útil, sem dor ou edema. Tumores das extremidades mais proximais mostram taxas de controlo local inferiores.

A radioterapia sem cirurgia é usada em doentes com doença inoperável ou que recusam cirurgia. Taxas de recorrência local são mais altas do que com o tratamento combinado mas uma pequena percentagem de doentes pode ser curada. Os sarcomas de baixo grau histológico, bem diferenciados, e de pequenas dimensões, são tratados apenas com cirurgia, já que o prognóstico é excelente.

Quimioterapia

Pode ser utilizada com a radioterapia antes ou depois da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor ou destruir as células cancerosas remanescentes. Se o cancro metastizou para outras áreas do corpo, a quimioterapia pode ser usada para reduzir os tumores e a dor e o desconforto que causam.

Com combinações de cirurgia e radioterapia, as taxas de controlo local para os sarcomas das extremidades são 90 por cento, para sarcomas do tronco são 50-75 por cento e para sarcomas retroperitoneais são 30-50 por cento.

No entanto, apesar do controlo local, a taxa de sobrevivência ao fim de 5 anos para sarcomas de alto grau histológico é de apenas 40-60 por cento. Virtualmente todas as mortes são devidas a doença metastática. Estes dados constituiriam o racional para o uso de quimioterapia sistémica adjuvante (pós-cirurgia), numa tentativa de controlar a doença a distância e evitar o desenvolvimento de metástases clínicas.

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