O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença auto-imune crónica, resultante no seu essencial da produção  de anticorpos contra o próprio organismo (auto-anticorpos). Embora a sua etiologia não esteja esclarecida, factores genéticos, hormonais e ambientais parecem ter um Appel essencial na sua patogênese.

De facto, factores de risco ambientais, como o tabagismo, a exposição solar (radiação ultravioleta) e determinados vírus (sobretudo o Epstein-Barr - EBV), tem sido apontados como desencadeados da doença.

O LES é mais frequente (75% dos casos) no sexo feminino (9 mulheres: 1 homem), com um pico de incidência em idade reprodutiva (entre os 16 e os 49 anos), podendo surgir também em crianças e adolescentes (lupus juvenil), ou ainda em indivíduos idosos.

A sua prevalência é 4 vezes superior na raça negra, onde é particularmente mais grave.

As manifestações clinicas do LES são muito heterogéneas, envolvendo de forma variável órgãos e sistemas, podendo mimetizar um grande numero de outras doenças sistêmicas, nomeadamente infecciosas, malignas ou imuno-mediadas.

São achados clínicos frequentes os sintomas constitucionais, como febrícula, fadiga e emagrecimento, bem como manifestações muco-cutâneas que ocorrem em 80-90% dos doentes.

São lesões cutâneas especificas do LES o clássico rash malar em asa de borboleta, ou o rash difuso maculo-papular e eritematoso fotossensível que pode ocorrer em qualquer area corporal.

Úlceras orais/nasais, alopecia e fenómeno de Raynaud também são achados frequentes.

O atingimento articular sob a forma de artrite não erosiva, sobretudo de punhos e pequenas articulações das mãos, ou artralgias migratórias ocorrem em cerca de 95% dos doentes.

O envolvimento renal no LES é comum (50% dos casos) e aparece nos primeiros 36 meses de doença: glomerulonefrites com deposição de imuno-complexos são as mais comuns. A apresentação clinica é muito variável, desde alterações do sedimento urinário até síndromes nefróticos e insuficiências renais rapidamente progressivas. A nefrite lúpica confere morbo-mortalidade significativa neste doentes.

Pode ocorrer doença pulmonar, sob a forma de pleurite/ derrame pleural, e mais raramente doença intersticial pulmonar, pneumonite aguda, hemorragia alveolar difusa ou hipertensão arterial pulmonar.

O envolvimento cardio-vascular manifesta-se mais frequentemente por pericardite, podendo também ocorrer derrame pericárdico, miocardite ou doença isquémica cardiovascular por aterosclerose precoce e acelerada. Uma forma de endocardite (Libman–Sacks) é característica desta patologia.

A nível hematológico, anemia de doença crónica ou hemolítica, diminuição dos glóbulos brancos e plaquetas podem ocorrer.

Do ponto de vista neuro-psiquiátrico, as manifestações são extremamente variadas, desde doença cérebro-vascular, meningites assépticas, convulsões, plexopatias, assim como polineuropantias. Disfunções cognitivas e psicoses são também manifestações possíveis.

O diagnostico deve ser pois efetuado com base na clinica, e apoio laboratorial, apoiados pelos critérios de classificação existentes (ACR 1997 e SLICC 2012) em virtude da ausência de critters de diagnóstico específicos.

O tratamento é complexo, e equacionado à gravidade e variabilidade das manifestações clinicas e da sua atividade, sendo o objetivo principal a indução da remissão e prevenção do dano.

O prognóstico tem melhorado significativamente, em virtude do diagnóstico precoce, tratamentos mais efetivos, e implementação de estratégias preventivas de forma a minorar as várias comorbilidades.