A doença de Creutzfeldt-Jacob (encefalopatia espongiforme subaguda) é uma infecção progressiva, inevitavelmente mortal, que produz espasmos musculares e uma perda progressiva da função mental. Existe em todo o mundo, mas pouco se sabe de como se transmite.
A doença de Creutzfeldt-Jacob afecta principalmente os adultos, particularmente os que rondam os 60 anos. O organismo causador é difícil de identificar. Contudo, existe evidência que indica a presença de uma proteína específica, chamada prião, nos afectados.
Durante meses ou anos após a exposição, não se verificam sintomas. Lentamente vai-se desenvolvendo a lesão cerebral e a perda da capacidade intelectual (demência) torna-se cada vez mais evidente. De início os sintomas parecem-se com os de outras demências: desleixo da higiene pessoal, apatia, irritabilidade, lapsos de memória e confusão. Algumas pessoas cansam-se com facilidade, apresentam sonolência, são incapazes de conciliar o sono ou sofrem perturbações do sono. Posteriormente, a sintomatologia agrava-se, geralmente com muito maior rapidez do que na doença de Alzheimer, até que se chega a um estado de demência profunda.
Geralmente ocorrem espasmos musculares nos primeiros seis meses posteriores ao início dos sintomas. Também há ocasionalmente tremores, entorpecimento e movimentos corporais peculiares. A visão pode tornar-se nublada ou pouco clara. A maioria dos doentes morre, em geral de pneumonia, ao fim de 3 a 12 meses de doença. Cerca de 5 a 10 por cento das pessoas sobrevivem 2 anos ou mais.