O que são os Tumores Neuroendócrinos?

Os tumores neuroendócrinos são neoplasias que se desenvolvem a partir das células neuroendócrinas, que possuem características de células nervosas e endócrinas (produtoras de hormonas). O sistema neuroendócrino é responsável pela regulação de várias funções corporais através da secreção de hormonas diretamente na corrente sanguínea.

Os TNE podem ser classificados como:

• Funcionais: quando produzem hormonas que causam sintomas específicos (como o síndrome carcinoide);
• Não funcionais: quando não produzem hormonas em quantidades suficientes para causar sintomas evidentes.

A maioria dos TNE cresce lentamente e pode permanecer indetectável por anos, o que dificulta o diagnóstico precoce. No entanto, alguns TNE são mais agressivos e crescem rapidamente.

Causas e Fatores de Risco

As causas exatas dos TNE ainda não são completamente compreendidas, mas vários fatores podem aumentar o risco de desenvolvimento destes tumores:

• História Familiar: Algumas condições hereditárias, como a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), podem predispor ao desenvolvimento de TNE.
• Alterações Genéticas: Algumas mutações genéticas estão associadas ao aparecimento de TNE.
• Exposição a Radiações: A exposição prolongada a radiações pode também aumentar o risco.

Contudo, na maioria dos casos, os TNE surgem de forma esporádica, sem um fator de risco identificável.

Sinais e Sintomas

Os sintomas dos TNE variam muito dependendo do local de origem do tumor e da sua capacidade de produzir hormonas. Os sintomas mais comuns incluem:

• Sintomas gastrointestinais: diarreia, dor abdominal, náuseas e vómitos;
• Sintomas respiratórios: tosse persistente e falta de ar, principalmente nos TNE pulmonares;
• Síndrome Carcinoide: causada pela produção excessiva de serotonina e outras substâncias pelo tumor, que leva a sintomas como rubor facial, diarreia, palpitações e sensação de calor;
• Hipoglicemia: baixa de açúcar no sangue, comum em TNE do pâncreas;
• Cansaço e perda de peso inexplicáveis: sinais comuns de tumores não funcionais e avançados.

Estes sintomas, frequentemente inespecíficos, dificultam o diagnóstico precoce, o que realça a importância de um acompanhamento médico regular, especialmente em pacientes com fatores de risco.

Diagnóstico

O diagnóstico de TNE pode ser desafiador devido à sua raridade e à inespecificidade dos sintomas.

Para o seu diagnóstico podem ser solicitados exames de sangue e urina, para avaliar a presença de marcadores hormonais ou outros compostos específicos, como a serotonina e a cromogranina A. 

Os exames de imagem, como tomografia computorizada (TC), ressonância magnética (RM) e PET scan, são usados para identificar a localização e o tamanho do tumor.

Já a biópsia do tecido tumoral é essencial para confirmar o diagnóstico e avaliar as características do tumor, como a sua agressividade.

Em alguns casos, são realizados testes genéticos para identificar mutações específicas e auxiliar na escolha do tratamento.

A conjugação destes exames permite um diagnóstico mais preciso, essencial para o planeamento do tratamento.

Tratamento

O tratamento dos TNE depende de vários fatores, incluindo o tipo, a localização, o estágio do tumor e o estado de saúde geral do paciente. 

Quando possível, a remoção cirúrgica do tumor é a primeira opção de tratamento, especialmente em tumores localizados.

A Terapia com Análogos da Somatostatina ajuda a controlar sintomas e a retardar o crescimento tumoral.

Em TNE avançados ou de crescimento rápido, a quimioterapia ou terapias-alvo podem ser utilizadas para combater as células cancerígenas.

Em alguns casos, a radioterapia pode ser indicada, especialmente em tumores metastáticos.

Uma opção mais recente, a terapia com radionuclídeos (PRRT) pode ser eficaz em TNE metastáticos, utilizando moléculas que transportam radioisótopos diretamente para as células tumorais.

A escolha do tratamento deve ser discutida com uma equipa médica multidisciplinar, que inclui oncologistas, cirurgiões e especialistas em endocrinologia.

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico dos TNE varia amplamente. Tumores localizados e menos agressivos apresentam uma taxa de sobrevivência a 5 anos bastante alta, enquanto tumores avançados e de crescimento rápido podem ter um prognóstico mais reservado. 

Por outro lado, a qualidade de vida dos pacientes com TNE também pode ser bastante afetada, devido aos sintomas dos próprios tumores e aos efeitos secundários dos tratamentos, pelo que a gestão dos sintomas e o apoio psicológico são fundamentais para estes doentes. 

Fontes: 

IPO Lisboa. Saber mais sobre os tumores neuroendócrinos. https://www.ipolisboa.min-saude.pt/noticias/saber-mais-sobre-os-tumores-neuroendocrinos/

Sociedade Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo (SPEDM). Tumores Neuroendócrinos. https://www.spedm.pt/pt/grupos-de-estudo/tumores-neuroendocrinos

CUF. Cancro Neuroendócrino. https://www.cuf.pt/saude-a-z/cancro-neuroendocrino

International Neuroendocrine Cancer Alliance. O que são TNEs? https://tne.vivendocom.com.br/sobre-os-tnes/aprenda-sobre-os-tneso-que-sao-tnes/