O Síndrome de Sézary afeta tipicamente homens com 60 anos ou mais, mas pode ser diagnosticado em indivíduos de qualquer sexo ou idade. As manifestações clínicas mais frequentes são o prurido, a eritrodermia (pele vermelha) e adenomegalias generalizadas. Frequentemente associa-se também a alterações da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés, das unhas e a alopecia.

O diagnóstico obriga a integração da clínica com os resultados da avaliação do sangue e biópsias da pele e gânglios. O diagnóstico é, por vezes, difícil e tardio devido à necessidade de cumprir vários critérios clínicos, analíticos e anátomo-patológicos e à exclusão de outras dermatoses mais frequentes que também provocam eritrodermia. O Síndrome de Sézary deve também ser distinguido da Micose Fungóide em fase eritrodérmica, uma vez que são doenças com fisiopatologia, tratamento e prognóstico diferentes. É também obrigatório o diagnóstico diferencial com linfomas de células T sistémicos com envolvimento cutâneo secundário. Atendendo à sua complexidade, o acompanhamento destes doentes deve ser realizado em centros de referência por equipas especializadas que são constituídas por vários médicos, incluindo dermatologistas e hematologistas.

Embora represente somente cerca de 5% dos linfomas cutâneos, o Síndrome de Sézary associa-se a mau prognóstico, que se traduz em diminuição da sobrevivência e da qualidade de vida.  Os doentes são imunodeprimidos e têm uma maior suscetibilidade a infeções virais e a algumas infeções fúngicas, as quais podem ser fatais. Existem vários tratamentos disponíveis para esta doença, mas o Transplante de Medula Óssea, é o único tratamento que oferece a possibilidade de cura. Este tratamento é realizado em regime de internamento numa unidade de transplante onde é realizada quimioterapia para eliminar a medula óssea do doente. Em seguida, as células progenitoras de um dador compatível, familiar do doente ou identificado num painel internacional, são administradas no sangue periférico do doente. Em poucas semanas, estas células vão formar a nova medula óssea do doente e podem atacar as células malignas restantes que são reconhecidas como células estranhas.

Nem todos os doentes são elegíveis para transplante devido à idade avançada em que a doença se manifesta ou às comorbilidades que apresentam. Além disso, o transplante é um procedimento que não é isento de riscos, incluindo risco de vida, devendo ser pesado o risco-benefício para cada situação específica. Este tratamento deve ser considerado em doentes jovens, sem comorbilidades e que apresentem sensibilidade ao tratamento com quimioterapia. Nos doentes não elegíveis, as restantes opções terapêuticas disponíveis são dirigidas ao alívio dos sintomas, contribuindo assim para a melhoria da qualidade de vida.