É responsável por um defeito na mineralização dos órgãos dentários, o que torna a dentina mineralizada e displásica, apresentando defeitos tubulares que atingem a junção amelodentinária. 

Também está associado a defeitos de esmalte e dentina, e a anomalias dentárias, como câmaras e cornos pulpares com uma dimensão incomum estando estes pacientes mais predispostos ao aparecimento de lesões de cárie e problemas a nível dentário. 

É então fulcral a realização de uma boa rotina de higiene oral. Assim, a educação dos pais/auxiliares/cuidadores e a adopção de medidas preventivas são fundamentais para que a saúde oral seja preservada. 

Cabe ao médico dentista mostrar e explicar quais as melhores práticas de higiene oral, referenciar a importância da profilaxia (visitas mais curtas e regulares) e aconselhar sobre técnicas de escovagem, uso de fio, entre outros. A higiene oral é o método mais eficaz para a remoção da placa bacteriana e, consequentemente, para a prevenção da cárie dentária - o paciente deve higienizar pelo menos duas vezes por dia e incluir o fio dentário na rotina de higiene oral. De acordo com o risco individual da criança relativamente à cárie dentária e à doença periodontal, o profissional tem de estabelecer um plano de prevenção rigoroso. 

O médico dentista pode ainda complementar a sua atuação guiando e orientando os pais noutras áreas que possam ter impacto na saúde oral, como por exemplo, o aconselhamento alimentar de forma a promover uma dieta mais saudável e menos cariogénica. 

Por fim, podem ainda ser aplicados vernizes ou géis de fluor e colocados selantes de fissuras, sendo estes uma forma de prevenção importante e eficaz para prevenir o aparecimento de cáries.