Linfoma Cutâneo raro
Micose Fungoide e as suas variantes
Versão de impressão23/02/2024 - 14:30
Atualizado:
06/03/2024 - 11:47
A Micose Fungoide (MF) é o subtipo mais frequente de Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT). Com um comportamento clínico indolente, são reconhecidas, de acordo com a Organização Mundial de Saúde e a Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Cancro (EORTC), algumas variantes desta patologia (1,2).
Segundo Alina Ionita, hematologista do IPO de Lisboa, os linfomas cutâneos “são patologias indolentes, com lesões que vão flutuando” e que, facilmente, podem ser confundidas com outras doenças de pele e apresentar características atípicas.
A Micose Fungoide (MF) é a entidade mais frequente, “correspondendo a 2 terços destas doenças”, esclarece a especialista.
De desenvolvimento lento e crónico, frequentemente ao longo de décadas, a MF pode surgir em qualquer parte do corpo, raramente se propagando além da pele (3).
Segundo os dados, este subtipo de LCCT apresenta uma incidência estimada de 0,36/100.000 habitantes/ano nos EUA, com aproximadamente 1000 novos casos diagnosticados por ano. (4, 5, 6)
Embora se possa manifestar em qualquer idade, está demonstrado que atinge maioritariamente adultos após os 60 anos, (7) afetando duas vezes mais o sexo masculino e indivíduos afro-americanos. (5, 7)
Micose Fungoide Clássica, principais características
A MF clássica surge na forma de manchas irregulares, ovais ou em forma de anel, secas ou escamosas (geralmente lisas e descoloradas ou pálidas), podendo o seu comportamento ser variável. Estas podem surgir em qualquer parte do corpo, no entanto, tronco e nádegas são as zonas mais afetadas. (6, 8) Frequentemente, estas podem desaparecer ou aumentar gradualmente. A eritrodermia - condição que se caracteriza por pele vermelha, inchada e dorida - pode ocorrer em alguns casos.
Em casos mais raros, podem surgir nódulos maiores ou protuberâncias (tumores) que podem ulcerar ou exsudar e cursar com dor.
Variantes:
- MF Foliculotrópica (MFF) - esta variante de LCCT pertencente ao espectro da MF afeta os folículos pilosos, manifestando-se, geralmente, na cabeça e pescoço, podendo conduzir a uma alopécia (9). Pode apresentar-se através de uma única mancha, placa ou tumor, no entanto, a maioria dos pacientes apresentam vários. Podem ainda surgir pequenos quistos ou ocorrer o bloqueio dos poros. A sua apresentação assemelha-se a lesões acneiformes. O prurido é um sintoma constante.
- Reticulose Pagetóide (PR) - Caracteriza-se por infiltrado linfoide atípico de pequenas e médias células localizado exclusivamente na epiderme. Clinicamente, apresenta-se com lesões eritemato-escamosas ou verrucosas hiperqueratóticas, em geral bem delimitadas, de crescimento lento e localizadas, habitualmente, nas zonas inferiores das pernas (10,11).
- Pele Laxa Granulomatosa (PLG) - trata-se de um tipo de micose fungoide extremamente raro. É caracterizada pelo desenvolvimento de pregas frouxas de pele, apresentando pápulas e placas eritemato-acobreadas, sarcoídeas, nas axilas e nas virilhas. Embora o curso clínico seja indolente, seu tratamento é difícil. (12)
Referências Bibliográficas:
1 Willenze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification of cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 105:3768-85.
2. Slater DN. The New World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer classification for cutaneous lymphomas: a practical marriage for two giants. Br J Dermatol. 2005;153:874-89.
4. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Ca. Blood. 2007;110(6):1713–22.
5. Vermeer MH, Willemze R. Recent advances in primary cutaneous B-cell lymphomas. Curr Opin Oncol. 2014;26(2):230–6. 53.
6 . Kempf W, Kazakov D V, Mitteldorf C. Cutaneous lymphomas: an update. Part 2: B-cell lymphomas and related conditions. Am J Dermatopathol [Internet]. 2014;36(3):197–208; quiz 209–10. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24658377
7. Wilcox R. CME Information: Cutaneous T-cell lymphoma: 2014 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2014;89(8):837– 51.
8 . Kempf W, Kazakov D V, Kerl K. Cutaneous lymphomas: an update. Part 1: T-cell and natural killer/t-cell lymphomas and related conditions. Am J Dermatopathol [Internet]. 2014;36(2):105–23. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/245568974
9. Kazakov DV, Burg G, Kempf W. Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides. JEADV. 2004; 18:397-415
10. Willenze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification of cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 105:3768-85.
11. Haghighi B, Smoller BR, LeBoit PE, Wanke RA, Sander CA, Kholer S. Pagetoid reticulosis (Woringer-Kolopp disease): an immunophenotypic, molecular and clinicopathologic study. Mod Pathol 2000; 13:502-10.
12. LeBoit PE. Granulomatous slack skin. Dermatol Clin.1994; 12:375-89.
Nota:
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