De evolução progressiva e lenta, os Linfomas Cutâneos além de raros nem sempre são fáceis de diagnosticar. Assim, começo por perguntar que tipo de tumores são estes e qual a sua prevalência em Portugal?

A maioria dos linfomas localiza-se nos gânglios linfáticos e são denominados linfomas ganglionares ou nodais. No entanto, como os linfócitos são células que circulam por todo o organismo, os linfomas podem envolver ou localizar-se em órgãos ou tecidos fora do sistema linfático. Quando tem origem na pele e não há evidência de doença noutras localizações, como gânglios linfáticos ou sangue, utiliza-se a designação de linfoma cutâneo primário.

De um modo geral, são considerados doenças raras, afetando cerca de 5 a 10 pessoas, por cada milhão, anualmente. Não há, no entanto, estudos concretos sobre a incidência em Portugal.

Quais os tipos mais frequentes e quais os sintomas/manifestações clínicas associadas?

Os linfomas cutâneos primários podem ser classificados, consoante a célula que lhe dá origem, em linfomas cutâneos primários de células T (75% dos linfomas cutâneos) ou linfomas cutâneos primários de células B (25% dos casos).

O subtipo mais frequente é o linfoma cutâneo de células T, variante Micose Fungóide (cerca de 50% de todos os casos). O seu aspeto clínico é variável; a maioria das pessoas apresenta, por vezes durante anos, manchas rosadas, que podem causar uma comichão ligeira. O aspeto clínico destas manchas é semelhante ao de outras doenças de pele tais como eczema ou psoríase. Cerca de 10-25% dos doentes podem apresentar progressão de doença, com aparecimento de tumores na pele, envolvimento de gânglios linfáticos e de outros órgãos internos, assim como do sangue.

Como é feito o diagnóstico dos Linfomas Cutâneos? E quais os principais desafios associados a esta área?

O diagnóstico baseia-se no aspeto clínico que as lesões de pele apresentam, complementado por uma biopsia dessas mesmas lesões.

Após o diagnóstico ser feito, será necessário confirmar que se trata de um linfoma cutâneo primário e não de um linfoma ganglionar que envolveu secundariamente a pele. 

Os desafios no diagnóstico estão mais presentes nos casos iniciais de Micose Fungóide, em que o aspeto clínico das lesões pode simular outra doença inflamatória de pele. Da mesma forma, as biopsias cutâneas feitas nesta fase podem apenas demonstrar alterações muito subtis que podem estar presentes noutras doenças inflamatórias da pele, não permitindo um diagnóstico definitivo.

Sabendo que se tratam de tumores raros, em média, quanto tempo leva até ao seu diagnóstico?

Na Micose Fungóide, o tempo médio é de cerca de 5 a 6 anos.

Na sua opinião, qual a importância da realização de uma sessão de esclarecimento sobre o tema Linfomas Cutâneos para doentes e cuidadores?

O conhecimento da doença por parte dos doentes e dos seus cuidadores é fundamental para que possam lidar melhor com esta e para que o impacto que esta causa na sua qualidade de vida seja o mínimo possível. Uma sessão desta natureza dá hipótese aos doentes e cuidadores de saberem mais sobre a sua doença e de verem esclarecidas as suas dúvidas.

Quais os principais mitos ou dúvidas que estes doentes apresentam?

É habitual pensar-se que, por se tratar de um linfoma, estamos perante uma doença grave e fatal o que, felizmente, na maioria dos casos, não se verifica. No caso dos doentes com Micose Fungóide em fase precoce, há a ideia de que o atraso no diagnóstico desta doença pode pôr em risco o seu prognóstico e a sobrevivência.