Ainda pouco conhecida, estima-se que a Fibrose Pulmonar Idiopática afete cerca de um milhão de pessoas em todo o mundo, o que a torna uma patologia relativamente rara.

De natureza progressiva, esta doença apresenta, no geral, um mau prognóstico, situando-se a sua taxa de sobrevivência nos 3 a 5 anos. Contudo, embora a história natural da Fibrose Pulmonar Idiopática seja altamente variável, alguns doentes apresentam um declínio rápido da função pulmonar e o óbito ocorre entre 6 a 12 meses após o diagnóstico.

Sem cura, o tratamento tem como objetivo abrandar a progressão da doença e dar mais anos de vida aos doentes.

As causas e os sintomas da FPI

A Fibrose Pulmonar Idiopática é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, caracterizando-se pela cicatrização progressiva do tecido pulmonar.

À medida que a doença progride, esta cicatrização vai-se espalhando pelos pulmões, tornando-os menos flexíveis dificultando a respiração. Uma vez danificados, os pulmões já não recuperam e são incapazes de exercer as suas funções.

Embora se desconheçam as causas para a Fibrose Pulmonar Idiopática, a sua incidência parece estar associada ao envelhecimento e admite-se que o tabagismo seja um importante fator de risco.

Uma vez que a fibrose pulmonar interfere com a elasticidade do tecido pulmonar dificultando as suas funções, os sintomas mais comuns são a tosse e a dificuldade respiratória. Numa fase inicial, a falta de ar pode ser sentida apenas durante a prática de exercício físico.

Em fase mais avançadas, o doente pode ter dificuldades a subir escadas ou a caminhar na rua. Sendo a falta de ar notória nestes casos, faz-se acompanhar por uma menor resistência física e/ou cansaço extremo o que condiciona não só o dia-a-dia do doente como a sua qualidade de vida.

No entanto, esta doença apresenta uma progressão variável: enquanto alguns doentes podem apresentam sintomas ligeiros durante anos, outros podem ver a sua condição piorar rapidamente.

O seu diagnóstico é feito mediante a realização de exame clínico, com recurso a radiografia torácica e/ou Tomografia computadorizada, bem como através de Testes de Função Pulmonar.

Quando não é possível confirmar a doença com os exames anteriores, é necessária a realização de biopsia pulmonar.

Tratamento destinado ao alívio dos sintomas

Tratando-se esta de uma doença irreversível, o tratamento tem como objetivo abrandar a progressão da doença e o alívio dos sintomas.

Após o diagnóstico, o médico pode indicar a utilização de medicamentos antifibróticos que, embora não curem a doença, permitem desacelerar o declínio da função pulmonar ao atuarem sobre a formação de fibroblastos.

Por outro lado, os doentes podem ser aconselhados a entrar num programa de reabilitação pulmonar concebido para melhorar a sua qualidade de vida. Este programa inclui um plano de exercícios, treino e educação que ajudam o doente na gestão diária dos sintomas. Exemplo disso é que a reabilitação pulmonar/respiratória, além de ajudar a diminuir a falta de ar, reduz o número de exacerbações, aumenta a resistência ao exercício e promove o bem-estar.

Alguns doentes podem ter de recorrer a terapia com oxigénio – a Oxigenoterapia - com o objetivo de reduzir a dispneia.

Atualmente o transplante pulmonar é a única cura para a Fibrose Pulmonar Idiopática. No entanto, nem todos os doentes estão elegíveis para este procedimento. Além de complexo (uma vez que envolve bastantes riscos e é necessário que o doente apresente um bom estado de saúde), é necessário encontrar um dador compatível,  o que pode demorar anos.

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