Descrita pela 1ª vez em 1614 por Plater foi, na realidade, Guillaume Dupuytren que descreveu minuciosamente esta doença pelo que ficou conhecida como Doença de Dupuytren.

A doença de Dupuytren tem sido sucessivamente referida como uma doença dos nórdicos, dos Vikings e da raça caucasiana; no entanto, embora predominante em populações com uma forte ascendência no norte da Europa esta doença afeta qualquer raça e não tem limitação geográfica conhecida ocorrendo em todos os continentes.

Estudos genéticos apontam para um padrão de herança autossómica dominante com penetração variável. No entanto, surge associada a traumas repetidos, doença hepática, diabetes mellitus, tabagismo, doença pulmonar obstrutiva crónica, vírus da imunodeficiência humana e epilepsia.

A história clínica é fundamental para despistar estas doenças pré-existentes que condicionam o prognóstico.

Histologicamente os nódulos ou de cordas consistem em miofibroblastos rodeados por colagénio denso no tecido afetado. A análise molecular revela uma preponderância do colagénio tipo III, que não é tipicamente observado em fáscia palmar normal.

O diagnóstico da doença é baseado na história clínica e no exame objetivo. A progressão de nódulos fibróticos em cordas de fibrose que condicionam a contração da palma da mão e dedos é patognomónica da doença de Dupuytren.

O diagnóstico diferencial faz -se com camptodactilia, cicatrizes traumáticas, cicatrizes de queimaduras, anquilose articular, dedos em gatilho, fibroma desmoide.

A progressão da doença pode variar de meses a anos. Os primeiros sinais consistem depressões ou irregularidades palmares com alteração morfológica da prega palmar distal e precedem o desenvolvimento de nódulos e de cordas longitudinais que são mais frequentes no lado cubital da mão e se estendem aos dedos. O 5 dedo é o dedo mais atingido seguido do 4 dedo, polegar, dedo médio e indicador.

Embora envolva toda a fáscia palmar e digital as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas são as mais atingidas resultando em contraturas com deficit de extensão dos dedos e limitação funcional importante.

O tratamento bem-sucedido exige uma compreensão detalhada da anatomia da mão.

Os tratamentos médicos como a injeção de corticoide podem ter importância no tratamento de um nódulo palmar sintomático; no entanto, não foi estabelecida qualquer eficácia no tratamento de cordas tendinosas

Tratamentos com injeção de colágenase permite a lize enzimático em situações de cordas isoladas e em fases precoces.

Embora sejam tratamentos promissores o tratamento permanece principalmente cirúrgico e fasciectomia palmar continua a ser o pilar do tratamento cirúrgico.

As indicações cirúrgicas baseiam-se no grau de contração e na consequente incapacidade funcional da mão. São indicações para cirurgia a retração da metacarpofalângicas a 30º, a retração das interfalângicas, a retração do primeiro espaço ou quando deixa de apoiar a palma da mão e /ou sempre que exista compromisso neurosensitivo.

A fasciectomia palmar continua a ser o pilar do tratamento cirúrgico.

Situações graves com retrações severas poderão ser sujeitas a artroplastias, alongamento musculo-tendinoso, artrodeses ou mesmo amputação de dedos em casos graves.

Apesar das técnicas médicas e cirúrgicas existentes a recidiva e a progressão da doença continuam a ser os principais obstáculos ao tratamento.

No pós-operatório deve ser incentivado movimento precoce para manter a mobilidade articular com utilização de tala para reduzir o risco de contração precoce em situações graves ou quando se faz a lize enzimática.

As complicações pós-operatórias precoces incluem infeção, hematoma, necrose cutânea, alteração da sensibilidade cutânea.

As complicações pós-operatórias tardias incluem a recidiva da doença da cicatriz e algodistrofia sendo a complicação mais comum da doença de Dupuytren a recidiva. A incidência de recidiva varia com a técnica sendo maior com tratamento médico que cirúrgico.

O tratamento doença de Dupuytren continua a ser um desafio para os cirurgiões. A da farmacoterapêutica com lise das cordas e nódulos continua a ser um objetivo a alcançar.