Linfomas cutâneos de células T

No Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT), as células T malignas viajam para as camadas superiores da pele, causando uma erupção cutânea. Este tipo de tumor é muitas vezes referido como cancro da pele, no entanto esta designação não é correta. Isto porque o cancro de pele diz respeito a um conjunto de tumores que se desenvolvem a partir de outras células não linfoides da pele (células epidérmicas, melanócitos, células pigmentares). A maioria dos LCCTs são linfomas indolentes (ou seja, crónicos) - não curáveis, mas tratáveis sendo que, geralmente, não apresentam risco de vida.

Os dois tipos mais comuns de Linfoma Cutâneo de Células T são:

Micose Fungóide clássica (MF): É um tipo indolente, que segue um curso lento e crónico, muitas vezes por muitos anos ou décadas, e que não se espalha além da pele (isto acontece apenas em 10% dos casos).  

A maioria das pessoas terá a forma clássica de MF, no entanto, existem outras formas mais raras. 

A Micose Fungóide caracteriza-se pela presença de manchas vermelhas e escamosas ou placas espessas de pele que facilmente podem ser confundidas por eczema ou dermatite crónica. A progressão do envolvimento cutâneo limitado é variável e pode ser acompanhada por formação de tumor, ulceração e esfoliação, complicada por comichão intensa e infeções. Os estágios avançados são definidos pelo envolvimento dos gânglios linfáticos, sangue periférico e órgãos internos. MF

Esta forma de LCCT, geralmente, acomete adultos com mais de 50 anos.

Síndrome de Sézary (SS): menos comum, mas mais agressivo, este tipo de LCCT está relacionado à MF, mas distingue-se por ser de crescimento muito rápido e cursa com comichão muito intensa, vermelhidão total do corpo (eritrodermia), descamação intensa da pele e queda frequente de cabelo. 

A Síndrome de Sézary costuma provocar cansaço, febre e aumento dos gânglios. As células T malignas encontradas na pele também podem circular na corrente sanguínea, uma vez que este é o único tipo de LCCT que sempre afeta a pele e o sangue. 

Os sintomas podem ser acompanhados por mudanças nas unhas, cabelo ou pálpebras. A Síndrome de Sézary geralmente ocorre em adultos com mais de 60 anos.

Outras formas menos comuns incluem:

Doenças linfoproliferativas cutâneas primárias CD30 +

Existem dois tipos principais desses distúrbios, responsáveis ​​por quase um terço de todos os LCCTs diagnosticados: papulose linfomatóide (LyP) e linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes.

Em ambos os tipos, é encontrada uma proteína – a CD30 - na superfície dos linfócitos anormais. Ambos os distúrbios podem ser bem tratados e têm um prognóstico excelente:

1. A papulose linfomatóide apresenta-se com pequenas saliências avermelhadas e manchas na pele (pápulas) que aparecem e desaparecem. Habitualmente é classificada como não maligna ou como precursora do LCCT. Este tipo de linfoma cutâneo pode ocorrer em qualquer idade e afeta ambos os sexos igualmente. 

2. linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes: trata-se de um tipo indolente de LCCT, que apresenta como principais características lesões cutâneas vermelhas únicas ou múltiplas e nódulos elevados, que normalmente não formam crostas e têm tendência a ulcerar. Estas lesões podem aparecer em qualquer parte do corpo e crescer muito lentamente. 

Este tipo de linfoma cutâneo pode afetar pessoas de todas as idades, incluindo crianças, mas é mais comumente encontrado em adultos de 45 a 60 anos de idade e ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres.

Linfoma de células T tipo paniculite subcutâneo

Raro e de crescimento lento, pode ocorrer em qualquer idade. No entanto, é mais frequento no sexo feminino.

Este tipo de LCCT tem origem na camada de gordura da pele, logo abaixo da superfície. Pode haver uma ou mais placas ou nódulos, geralmente nas pernas. Pode cursar com febre ou perda de peso.

Linfoma extranodal natural killer de células T

Trata-se de um tumor raro e agressivo (de crescimento rápido) que pode se desenvolver em linfócitos T (células T) ou em células assassinas naturais (NK). É denominado “extranodal” porque se desenvolve em órgãos ou tecidos que não os gânglios linfáticos. Geralmente, afeta áreas do nariz (chamadas de "tipo nasal"), mais frequentemente as vias nasais, mas também pode afetar a parte superior da garganta e os seios paranasais. 

Este tipo de linfoma cutâneo pode ser chamado de 'tipo extranasal' quando afeta a pele, testículos, tecidos moles, rins, cérebro e / ou medula espinhal, trato respiratório, trato gastrointestinal, olhos ou glândulas adrenais. 

Linfoma cutâneo primário de células T periféricas - não especificado de outra forma

Existem três subgrupos nesta categoria:

1. Linfoma cutâneo primário de células T pequenas / médias CD4-positivas: Linfoma de crescimento lento com bom prognóstico. Geralmente aparece como uma única placa ou nódulo na face, pescoço ou parte superior do tronco. 

2. Linfoma cutâneo primário de células T gama / delta: Tipo de linfoma cutâneo de crescimento mais rápido que geralmente ocorre em adultos. É mais comum aparecer como manchas e placas nos braços ou nas pernas. Os sintomas também podem incluir suores noturnos, febre e perda de peso. 

 3. Linfoma cutâneo primário de células T epidermotrópico agressivo CD8-positivo: Linfoma de crescimento mais rápido que ocorre principalmente em adultos. Aparece como manchas generalizadas (pápulas), placas e tumores na pele. As áreas afetadas podem ulcerar.

Linfomas cutâneos de células B (LCCB)

Existem três tipos principais de LCCB:

Linfoma cutâneo primário do centro folicular: trata-se do tipo mais comum de LCCB.  É considerado indolente (ou seja, de crescimento lento) e tem bom prognóstico.  cabeça, pescoço ou parte superior do tronco são as áreas mais atingidas por este tipo de tumor que se a caracteriza pelo desenvolvimento de nódulos rosados ​​ou vermelhos, ou tumores de desenvolvimento lento que, raramente, ulceram.

Embora alguns doentes possam encontrar nódulos em muitos locais do corpo, habitualmente este tipo de LCCB resulta num tumor único ou num pequeno grupo de nódulos.

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal: é o segundo tipo de LCCB mais frequente. E tal como o Linfoma cutâneo primário do centro folicular é indolente (crescimento lento) e tem bom prognóstico. 

O Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal está relacionado a um tipo de linfoma conhecido como linfoma extranodal do tipo de tecido linfóide associado à mucosa (MALT) e caracteriza-se pelo aparecimento de pápulas rosadas ou vermelhas, nódulos ou, menos frequentemente, tumores. Pode ocorrer em qualquer parte da pele, mas surge habitualmente nos braços, pernas ou tronco. 

Este é um dos poucos linfomas cutâneos com causa conhecida. Algumas pessoas com linfoma MALT apresentam evidências de uma infeção bacteriana chamada Borrelia burgdorferi. Habitualmente, os doentes que apresentam esta infeção são tratados numa primeira fase com antibióticos. Caso não exista infeção, o tratamento consiste em radioterapia ou cirurgia, principalmente se o linfoma ocorrer em apenas uma área.

Linfoma cutâneo primário difuso de células grandes: é um tipo raro e mais perigoso de LCCB que na maioria dos casos é encontrado na parte inferior das pernas, sobretudo entre os idosos. Este tipo de Linfoma habitualmente estende-se em profundidade na gordura do corpo, crescendo rapidamente, causando feridas. Ao contrário dos tipos de linfoma de crescimento lento, este tem uma alta probabilidade de se espalhar para fora da pele.

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