A CBP é uma doença do fígado caracterizada pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares dentro do fígado. É uma doença de natureza autoimune, uma vez que tem origem numa reação imunológica anormal em que o corpo ataca uma parte normal do seu próprio organismo, neste caso os ductos biliares, levando à sua destruição. Os ductos biliares são responsáveis por permitir o fluxo de bile do fígado. A sua destruição leva à má drenagem de ácidos biliares. Assim, os ácidos biliares extravasam os ductos biliares, resultando na lesão das células circundantes do fígado, o que causa inflamação, e pode levar, posteriormente, ao aparecimento de cicatrizes no fígado.

Trata-se de uma doença rara. Em Portugal, estima-se que possam existir cerca de mil doentes com CBP, sendo que o seu diagnóstico tem aumentado ao longo das últimas décadas. Não se sabe, no entanto, se este aumento de diagnósticos está associado a um verdadeiro aumento da incidência da doença, ou pelo fato de os médicos estarem mais alertas para apresentação e diagnóstico.

Afeta sobretudo mulheres, numa proporção de 9 a 10 mulheres por cada homem afetado, geralmente entre os 40 e os 60 anos de idade.

A maioria dos doentes não têm sintomas na fase inicial da doença. Quando estes se desenvolvem, os mais frequentes são a fadiga (cansaço) e o prurido (comichão).

Guilherme Macedo, presidente da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia esclarece que “o diagnóstico de CBP resulta, em grande parte dos casos, de uma avaliação de rotina (ALT, fosfatase alcalina e GGT). Esta suspeita é geralmente feita pelo Médico de Família, que posteriormente encaminha o doente para um especialista em doenças do fígado, o Gastrenterologista”. O especialista recomenda que “que por se tratar de uma doença silenciosa, todas as pessoas devem incluir estas na avaliação de rotina e não aguardar pelos sintomas pois quando a CBP é diagnosticada tarde a doença pode evoluir para cirrose, e até complicar-se com o aparecimento de cancro no fígado”.

Esta doença não tem cura. No entanto, o tratamento permite estabilizar a doença durante vários anos. Contudo, nem todos os doentes respondem a este tratamento, pelo que nestes a doença pode continuar a progredir. Nos últimos anos surgiram novas terapêuticas (como o ácido obeticólico e os fibratos) que podem ser úteis neste grupo de doentes.

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